[بمفيغس] سوقيّة

[بمفيغس] سوقيّة جلد اضطراب يميّز بحوصلة أنّ ينفّط على معدل أو يحمّر خلفيّة الجلد.

[بمفيغس] سوقيّة نادرة (1/1000000) ذاتيّ حصانة [إينتربيدرمل] ينفّط مرض. يأثر هذا مرض الجلد ، [أس ولّ س] ال [موكوس ممبرن] واحتماليّا مهدد للحياة. أسّست [بمفيغس] سوقيّة في الدّرجة الأولى في الناس من [أشكنزي] هبوط [جويش] والعمر البداية إن 60 سنون.

أسباب [بمفيغس] سوقيّة

• ذاتيّ حصانة ينفّط مرض

• يسبّب بأجسام شاذّة ذاتيّ حصانة ، [إيغّ] ، أيّ يكون أنتجت ضدّ [سبسفيك كمبوننت] من الجلد ، [دسموغلين] 3 ضمن البشرة من الجلد

• يقود هذا ردّ فعل الجسم يهاجم عنصر من الجلد ، إلى التشكيل من حوصلة [فلويد-فيلّد] أو حوصلة كبيرة يدعى [بولّ]

يبدأ [بمفيغس] سوقيّة عادة مع تقرحات شفويّة يكون جلّيّة أولى ، بعد ذلك يتبع بجلد بثرة شهور فيما بعد. التقرحات شفويّة [إروسنس] مؤلمة أنّ يشرّح داخل الغشاء مخاطيّ شفويّة. يعرف ال [سكين لسون] ، أيّ يكون بما أنّ بثرة كبيرة دعاوا [بولّ] يتغيّر في حجم من 1-3 [كم] في [ديمتتر]. هذا يمكن بسهولة مزّقت. يتلقّى ال [بولّ] غشاء رقيقة خارجيّة جدّا أيّ يكون جدّا هشّة. ضغطة يستطيع سبّبت ال [بولّ] أن يغيّر شكل ، مع السائل ضمن ال [بولّ] يتحرّك عميقة داخل بشرة جانبيّة. سبّبت هذا [بولّ] بأجسام ذاتيّ حصانة ضدّ بين الخلايا جلد بروتينات ، يقود إلى إستجابة [أوتو-ينفلمّتوري] يقود إلى إتلاف من الجلد وتراكم السائل [إين ث فورم وف] [بولّ] وبثرة. [نيكولسكي] يصف إشارة أنّ عمليّة جرّ ضغطة أنّ يكون طبّقت إلى الجلد سيقود إلى [بولّ] تشكيل. [بولّ] يقود تمزق إلى تأكل تشكيل ، أيّ يستطيع دمت لشهور قبل يشفي. يشفي يتألّف يستبدل التأكلات مع حاجب! ن يصبغ جلد. يندب مهما ، نادرة. موت يستطيع وقعت إمّا من تلوث من التقرحات أو من [سد-فّكتس] من يمدّد إستعمال [سترويد] ، أيّ يكون المعالجة الإختبار. وفاة حوالي 5-15%.

 



صورة ال [بمفيغس] في كلب ، يبدي واسعة يمزّق [بولّ] على [إرثمتووس] [بس/ينفلمّد] جلد.

علم وباء [بمفيغس] سوقيّة

• غالبا ينجز مريضات يعتّق 40-60 ومن [جويش] أو [مديترّنن] محتشمة

• صحبت [بمفيغس] غالبا مع سرطان ، وأخرى [أوتويمّون ديسس] ، مثل [مسثنيا] [غرفيس]

مظهر وجسم موقعات يؤثر ب [بمفيغس] [فولغريس]

• جسم موقعات يؤثر:

• في الدّرجة الأولى ينجز الفم

• تقرحات يبدأون في الفم ، وبعد ذلك يتحرّك أن يأثر الإستراحة من الجسم

• أيضا يأثر وجه وفروة رأس

• قفص صدر ، أباط ، وحاجز أمواج

• يقود ضغطة على جلد إلى تقرح تشكيل وأيضا الإمتداد من تقرحات سابقة

• تقرحات يشفون دون يندب: مهما ، تغيرات في جلد لوح يمكن كنت رأيت عقب قد ترك تقرحات

• يمكن كنت مميتة إن يترك [أونترتد]

تشخيص [بنفيغس] سوقيّة

جلد خزع للتحليل المخبريّ عادة عرض يتسلّل ختم [إينتربيدرمل] ، [إيوسنوفيول] و [أكنثولسس] ، أيّ يحيل الفصل ال [إبيدرمل سلّ]. مباشرة ووجّه تألّق مناعيّ غيرمباشر ، الوجود من كروين مناعيّ [غ] وتكملة [ك3] ضمن ال يتأثّر مناطق ، وأجسام ضدّ [دسموغلين] 3 ، خلويّة التصاق جزيء كلّ معونة في تشخيص. أتمّت تكهن عادة بتالي جسم مستويات.

معالجة ل [بمفيغس] سوقيّة

معالجة اتّجهت يتوقّف التشكيل البثرة. [بردنيسن] الدعامة المعالجة. عرفت معالجة [أدجوفنت] ، أنّ أن يعمل بشكل فعّال إلى جانب [بردنيسن] في ينخفض ومخمدة الردّ فعل محصّنة أنّ يشكّل هذا بثرة ، يتضمّن [سكلوفوسفميد] ، [أس ولّ س] أخرى عاملات كابت مناعة. [إينترلسونل] أسّست سترويد يتلقّى مؤخّرا يكون أن يكون كثير كثير تأثير من معالجة [سستميك].

• [سكلوفوسفميد]

• [بردنيسن] (سترويد) الدعامة المعالجة - أعمال ب ينخفض الإستجابة ذاتيّ حصانة نحو ال [سكيين]

• [بردينسن] في جرعة من 2-3 [مغ/كغ] [بودي ويغت] سوفت كنت بدأت في البداية ، وبعد ذلك روّست/خفّضت إلى 1-1.5 [مغ/كغ] أن يخلي التقرحات - بعد ، سترويد سوفت دائما كنت ببطء يتوقّف واجبة إلى هناك كثير [سد فّكت]

• [بلسمفرسس] - إجراء أيّ يزيل أجسام ضمن الجسم ، لذلك يزيل [إيغّ] أجسام أنّ يكون يهاجم الجلد

تحديثات: تقدمات أخيرة في [بمفيغس] أسباب سوقيّة ومعالجة

مؤخّرا ، ورّطت الدور من مهمّة محصّنة خلايا تفاعلات ، خصوصا في ال [كد40/كد154] تفاعل يتلقّى يكون كآلية [ثربيوتيك] في يعامل [بمفيغس]. نشرت دراسة ب [أوكي-وتا] [إت ل]. ، ال كان في الجريدة من علم أمراض جلد تحقيقيّة ، يكشف أنّ ال [كد40/كد154] تفاعل أساسيّة ل [بمفيغس] سوقيّة ، وأنّ هذا التفاعل أنّ يسبّب ال [أنتي-دسموغلين] [إيغّ] أجسام من يكون يخلق. المجموعة بعيد يبدى أنّ يمسك حصار من هذا تفاعل وعد لمعالجة ، من خلال [أنتي-كد154] أجسام [مونوكلونل].

[ميو] [أوكي-وتا] ، [مري] [كينوشيتا] ، [تكوكي] [أتا] [إت ل]. احتمال استقراء بالحصار من [كد40/كد154] تفاعل في [بمفيغس] سوقيّة فأرة نموذج. جريدة من علم أمراض جلد تحقيقيّة (2006) 126 ، 105-113.