PEMPHIGUS VULGARIS Пенфигус VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Пенфигус VULGARIS е кожни нарушения характеризира с везикули, че блистера по нормални или зачервена фона на кожата.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Пенфигус vulgaris е рядко (1 / 1000000) автоимунно заболяване intraepidermal мехури. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Това заболяване засяга кожата, както и лигавиците и е потенциално живото-застрашаващи. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Пенфигус vulgaris се намери главно в Ashkenazi хора от еврейски произход и възрастта на начало, ако 60 години.

Causes of Pemphigus Vulgaris Причини за възникване на пенфигус Vulgaris

• an autoimmune blistering disease автоимунно заболяване мехури

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin , причинени от анормални автоимунни антитела, IgG, които са произведени от конкретен компонент на кожата, desmoglein 3 в епидермиса на кожата

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae тази реакция на антителата атакуват компонент на кожата, води до образуване на течност напълнени везикули или по-големи везикули нарича bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Пенфигус Vulgaris обикновено започва с устно лезии се вижда първо, последвано от кожни мехури месеца по-късно. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Устните лезии са болезнени erosins дисекция, че в устни лигавиците. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Кожата лезии, които се знаят като големи мехури нарича bullae варират по размер от 1/3 см diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Това може лесно да херния. За bullae имат много тънки външната мембрана, която е много крехка. Налягане може да причини bullae да променят формата, с течност в рамките на bullae се движат навътре в страничните епидермиса. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Тези bullae са причинени от автоимунни антитела срещу междуклетъчните кожни протеини, което води до автоматичното възпалителна реакция, водеща до увреждане на кожата и натрупване на течност под формата на bullae и блистери. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky на знак, че се описва тягови натиск, който се прилага към кожата ще доведе до bullae формацията. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae херния води до ерозия формация, която може да продължи месеци, преди изцеление. Healing consists replacing the erosions with brow! Изцеление състои замяна на ерозии с чело! n pigmented skin. N Пигментен кожата. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Изплашване обаче, е рядкост. Смърт може да се случи, или от инфекция на лезии или от страничните ефекти от продължителната употреба на стероиди, което е лечение на избор. Mortality is around 5-15%. Смъртност е около 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Снимка на пенфигус в куче, показващи обширни ruptured bullae на еритематозен база / inflammed кожата.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Епидемиология на пенфигус Vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Често ефекти пациенти на възраст 40-60 и на Jeweish или средиземноморски достойни

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Пенфигус често е свързана с рак, и други автоимунни заболявания като миастения гравис

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Изяви и тялото сайтове, засегнати от пенфигус Vulgaris

• Body sites affected: Законопроект за обекти, засегнати:

• mainly effects the MOUTH главно ефекти на устата

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body лезии започне в устата, след което преминете към засяга останалата част на тялото

• also affects face and scalp също се отразява лицето и скалпа

• chest, armpits, and groin гръдния кош, armpits, и сводът

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Натиск върху кожата води до формирането на лезии, а също така и разширяване на предишните поражения

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Нарушения, без да лекувам изплашване: Все пак, промени в цвета на кожата може да бъде видян след като са напуснали лезии

• May be FATAL if left untreated Могат да бъдат фатални, ако остави нелекувана

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Диагностика на Penphigus Vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Кожна биопсия на обикновено показват intraepidermal bulla, eosinophiul инфилтрат и acantholysis, която се отнася до отделянето на епидермалните клетки. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Преки и непреки имунофлуоресцентен, наличието на имуноглобулин G и допълва C3 в засегнатите райони, както и антитела, насочени срещу desmoglein 3, клетъчни адхезионни молекули всички помощи в диагноза. Prognosis is usually done by following antibody levels. Прогнозиране обикновено се осъществява чрез следните нива на антитела.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Процедури за пенфигус Vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Лечението е насочено към спиране на образуването на мехури. Prednisone is the mainstay of treatment. Преднизон е опора на лечението. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Аджувант терапии, които са известни да работи ефективно заедно в низходящ преднизон и принудителна имунната реакция, която тези мехури, включва циклофосфамид, както и други имуносупресивни агенти. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional стероиди наскоро бе установено, че са много повече, отколкото системен ефект на лечението.

• cyclophosphamide циклофосфамид

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin преднизон (стероиди), е опора на лечение - действа чрез намаляване на автоимунен отговор към skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone в доза от 2-3 мг / кг телесно тегло трябва да се стартира първоначално, а след това заострени / намалена до 1-1.5 мг / кг за изчистване на лезии - след, стероиди трябва винаги да бъде спряно поради бавно има много странични ефекти

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin плазмафереза - процедура, която премахва антитела в организма, поради премахването на IgG антитела, които атакуват кожата

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Актуализация: нови постижения в пенфигус VULGARIS причини и лечения

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Наскоро, ролята на важни имунни клетки взаимодействия, по-специално в CD40/CD154 взаимодействие са били замесени в терапевтични механизъм при лечение пенфигус. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Едно проучване от Aoki-ОТА и др. На е публикуван в списанието на разследващата дерматология, разкри, че CD40/CD154 взаимодействие е от съществено значение за пенфигус vulgaris, и че това е взаимодействие, който причинява анти-Desmoglein IgG антитела, създадени от . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Групата допълнително показаха, че блокирането на това взаимодействие не притежава обещание за лечение, чрез анти-CD154 моноклонални антитела.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-ОТА, марийската Kinoshita, Takayuki ОТА и др. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Толерантност индукция от блокадата на CD40/CD154 взаимодействие в пенфигус vulgaris мишка модел. Вестник на разследващата дерматология (2006) 126, 105-113.