PEMPHIGUS VULGARIS Pénfigo vulgar

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Pénfigo vulgar és un trastorn de la pell caracteritzada per vesícules que en un blister normal o vermelloses de fons de la pell.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pénfigo vulgar és una rara (1 / 1000000) autoimmune intraepidermales butllofes malaltia. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Aquesta malaltia afecta la pell, així com les membranes mucoses i és potencialment mortal. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pénfigo vulgar es troba principalment en les persones d'ascendència jueva Ashkenazi i l'edat d'inici, si 60 anys.

Causes of Pemphigus Vulgaris Les causes d'pénfigo vulgar

• an autoimmune blistering disease una malaltia autoimmune butllofes

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin anormal causada per anticossos autoimmunes, IgG, que es produeixen en contra d'un component específic de la pell, desmoglein 3 dins de l'epidermis de la pell

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae aquesta reacció d'anticossos atacant a un component de la pell, dóna lloc a la formació de fluid ple de vesícules o més vesícules anomenat Bullas

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pénfigo vulgar generalment comença amb lesions orals que es manifesta en primer lloc, seguit per la pell butllofes mesos més tard. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Les lesions bucals són doloroses erosins que disseccionar a la mucosa oral. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Les lesions en la pell, que es coneix com a grans butllofes anomenat Bullas varien en grandària de 1-3 cm en diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Aquestes poden trencar fàcilment. Bullas El tenir una molt prima membrana externa que és molt fràgil. Pressió pot fer que el Bullas a alterar la forma, amb el líquid dins dels bullir en moviment lateral més profund en l'epidermis. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Aquestes Bullas són causats per autoimmune anticossos contra proteïnes de la pell intercelular, el que porta a una auto-resposta inflamatòria condueix a danys de la pell i l'acumulació de líquid en forma de butllofes i Bull. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. El signe d'Nikolsky descriu que la pressió de tracció que s'aplica a la pell donarà lloc a la formació de bull. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullas ruptura condueix a la formació de l'erosió, que pot durar mesos abans de la curació. Healing consists replacing the erosions with brow! La curació consisteix en la substitució de la front amb erosions! n pigmented skin. n la pell pigmentada. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Tanmateix cicatrius, és estrany. La mort pot ocórrer ja sigui de la infecció de les lesions o dels efectes secundaris de l'ús prolongat d'esteroides, que és el tractament d'elecció. Mortality is around 5-15%. La mortalitat és del voltant del 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Foto de pénfigo en un gos, mostrant una àmplia ruptura de bull sobre una base eritematós / inflammed pell.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologia del pénfigo vulgar

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Sovint, els pacients efectes d'edat de 40-60 i Jeweish Mediterrània o decent

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pénfigo s'associa sovint amb el càncer i altres malalties autoimmunes, com miastenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Aparença i llocs del cos afectats per pénfigo vulgar

• Body sites affected: Llocs del cos afectades:

• mainly effects the MOUTH principalment els efectes de la BOCA

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lesions comencen a la boca i, a continuació, passar a afectar la resta del cos

• also affects face and scalp també afecta la cara i cuir cabellut

• chest, armpits, and groin pit, aixelles, engonal i

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions La pressió sobre la pell dóna lloc a la formació de la lesió i també l'extensió de lesions anteriors

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Les lesions curen sense cicatrius: No obstant això, els canvis en el color de la pell pot ser vist després de les lesions han deixat

• May be FATAL if left untreated Pot ser mortal si no es tracten

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnòstic de Penphigus vulgar

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. La biòpsia de la pell solen mostrar intraepidermales Bulla, eosinophiul infiltrar i acantholysis, que es refereix a la separació de les cèl · lules epidèrmiques. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Directa i indirecta d'immunofluorescència, la presència d'immunoglobulina G i complement C3 en les zones afectades, i anticossos dirigits contra desmoglein 3, una molècula d'adhesió cel · lular tota l'ajuda en el diagnòstic. Prognosis is usually done by following antibody levels. El pronòstic és generalment realitzat pels nivells d'anticossos següent.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Els tractaments per al pénfigo vulgar

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. El tractament està destinat a posar fi a la formació de butllofes. Prednisone is the mainstay of treatment. La prednisona és el pilar del tractament. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Teràpies adjuvants, que se sap que el treball de manera efectiva juntament amb prednisona i en la disminució de supressors de la reacció immune que aquestes formes butllofes, inclou la ciclofosfamida, així com altres agents immunosupressors. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional d'esteroides recentment s'ha trobat a ser molt més efecte que el tractament sistèmic.

• cyclophosphamide ciclofosfamida

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisona (esteroides) és la base del tractament - els actes per la disminució de la resposta autoimmune cap a la skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone a una dosi de 2-3 mg / kg de pes corporal s'ha d'iniciar inicialment i, a continuació, cònica / baixada a 1-1.5 mg / kg a les lesions clar - després d', els esteroides siempre ha de ser poc a poc va deixar d'existir a causa de molts efectes secundaris

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmaféresis - un procediment que elimina els anticossos dins del cos, per tant l'eliminació dels anticossos IgG que estan atacant a la pell

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS ACTUALITZACIONS: els últims avenços en pénfigo vulgar causes i tractaments

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Recentment, l'important paper de les interaccions entre les cèl · lules immunitàries, específicament en la interacció CD40/CD154 s'han implicat com un mecanisme terapèutic en el tractament del pénfigo. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Un estudi realitzat per Aoki-Ota et al., El es va publicar en el Diari de Dermatologia de recerca, va revelar que el CD40/CD154 interacció és essencial per al pénfigo vulgar, i que aquesta és la interacció que fa que l'anti-Desmoglein anticossos IgG de ser creat . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. El grup va mostrar més que el bloqueig d'aquesta interacció té promesa per als tractaments, a través d'anti-CD154 anticossos monoclonals.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Inducció de la tolerància pel bloqueig de la interacció CD40/CD154 en pénfigo vulgar model de ratolí. Revista de Recerca de Dermatologia (2006) 126, 105-113.