PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS VULGARIS je kožní onemocnění charakterizované tím, že v blistru puchýřky na normální nebo reddened pozadí kůže.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris je vzácné (1 / 1000000) autoimunitní choroby intraepidermal puchýřů. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Toto onemocnění kůže, jakož i na sliznicích a je potenciálně život ohrožující. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris se vyskytují především u lidí, z Ashkenazi židovský původ a stáří 60 let, je-li nástup.

Causes of Pemphigus Vulgaris Příčiny Pemphigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease autoimunitní choroby puchýře

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin způsobené abnormální autoimunitních protilátek, IgG, které jsou vyrobeny na konkrétní prvek na kůži, desmoglein 3 v epidermis na kůži

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae Tuto reakci protilátek proti napadení části kůže, vede k tvorbě tekutiny-plněné puchýřky nebo větší vezikuly nazývá bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus Vulgaris obvykle začíná s ústní léze jsou patrné první, poté následuje kůži puchýře měsíců později. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Ústní léze, které jsou bolestivé erosins rozpitvat do ústní sliznice. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Kůže léze, které jsou známé jako velké puchýře nazývá bullae se mohou lišit podle velikosti 1-3 cm v diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Tyto změny mohou snadno prasknout. Tento bullae mít velmi tenká vnější membránu, která je velmi křehká. Tlak může způsobit, že bullae měnit tvar, s kapalinou uvnitř bullae pohybující se hlouběji do boční epidermis. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Tyto bullae jsou způsobeny tím, autoimunitních protilátek proti mezibuněčných kožní proteiny, což vede k auto-zánětlivá reakce vedoucí k poškození kůže a hromadění tekutiny v podobě bullae a puchýře. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky na znamení, že trakční popisuje tlak, který se aplikuje na kůži povede k bullae formace. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae prasknutí vede k erozi formace, která může trvat několik měsíců před zahájením léčby. Healing consists replacing the erosions with brow! Léčivé skládá nahradí erozí s čelo! n pigmented skin. n pigmentovaná kůže. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Zjizvení je však vzácné. Smrt může nastat buď z infekce léze, nebo z boku-účinky dlouhodobého užívání steroidů, což je léčba volby. Mortality is around 5-15%. Úmrtnost se pohybuje kolem 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Obrázek pemphigus v pes, zobrazující rozsáhlé roztržený bullae na erytematózní base / inflammed kůži.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologie Pemphigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Často účinky u pacientů ve věku 40-60 a Jeweish nebo středomořské slušné

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus je často spojena s rakovinou, a dalších autoimunitních onemocnění, jako je myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Vzhled těla a lokalit zasažených Pemphigus vulgaris

• Body sites affected: Body postižených lokalitách:

• mainly effects the MOUTH účinky hlavně v ústech

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body léze, začíná v ústech, a pak přejít k ovlivnit zbytek těla

• also affects face and scalp má vliv také na obličeji a skalp

• chest, armpits, and groin hrudník, podpaží, a tříslo

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Tlak na kožní léze vede k tvorbě a také rozšíření předchozí lézí

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Léze uzdraví bez zjizvení: nicméně, změny barvy kůže, lze považovat za poškození, které opustily

• May be FATAL if left untreated Mohou být fatální, pokud zůstanou bez ošetření

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnóza Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Kožní biopsie obvykle show intraepidermal bula, eosinophiul infiltrovat a acantholysis, která se odvolává na oddělení epidermální buňky. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Přímé a nepřímé imunofluorescence, přítomnost imunoglobulin G a doplňovat C3 do postižených oblastí, a protilátek namířených proti desmoglein 3, buněčné molekuly všechna přilnavosti pomoci v diagnóze. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognóza je obvykle provádí následující hladiny protilátek.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Ošetření pro Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Léčba je zaměřena na zastavení tvorby puchýře. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednison je základem léčby. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvantní terapie, které jsou známy efektivně pracovat po boku prednison v sestupném a potlačující imunitní reakci formulářů, které tyto puchýře, patří cyklofosfamid, jakož i další imunosupresiva. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroidy V nedávné době bylo zjištěno, že je mnohem větší efekt, než systémovou léčbu.

• cyclophosphamide cyklofosfamid

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisonu (steroidů) je základem léčby - jedná tím, že klesá autoimunitní reakce vůči skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone v dávce 2-3 mg / kg tělesné hmotnosti by měla být zahájena na počátku, a pak špičatý / snížena na 1-1,5 mg / kg jasné léze - po, steroidy by mělo být vždy pomalu zastavil z důvodu, že mnoho nežádoucích účinků

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmaferézy - postup, který odstraňuje protilátek v těle, tedy odstranění IgG protilátky, které útočí na kůži

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS AKTUALIZACE: nedávný pokrok v PEMPHIGUS vulgaris příčin a léčby

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. V poslední době se významnou roli interakce imunitních buněk, a to konkrétně v CD40/CD154 interakce byly zapletený jako léčebný mechanismus v léčbě pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Studie Aoki-Ota et al., Že byl publikován v Journal vyšetřovacích Dermatology, odhalilo, že CD40/CD154 interakce je nezbytná pro pemphigus vulgaris, a to je interakce, která způsobí, že anti-Desmoglein IgG protilátky byly vytvořeny . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Do skupiny dále ukázaly, že blokáda této interakce drží slib, za ošetření, a to prostřednictvím anti-CD154 monoklonální protilátky.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Tolerance indukce blokádu CD40/CD154 interakce v pemphigus vulgaris myší model. Věstníku Investigativní Dermatology (2006) 126, 105-113.