PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS VULGARIS er en hudsygdomme karakteriseret ved blærer, at blister på et normalt eller røde baggrund af huden.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris er en sjælden (1 / 1000000) autoimmune intraepidermal blærer sygdom. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Denne sygdom påvirker huden, samt slimhinder og er potentielt livstruende. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris findes hovedsageligt i mennesker af Ashkenazi jødiske afstamning og alder debut, hvis 60 år.

Causes of Pemphigus Vulgaris Årsager til Pemphigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease en autoimmun blærer sygdom

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin forårsaget af unormal autoimmune antistoffer, IgG, som er fremstillet mod en specifik komponent i huden, desmoglein 3 i epidermis af huden

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae denne reaktion på antistof angriber en del af huden, fører til dannelsen af væskefyldt, blærer eller større blærer kaldet bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus Vulgaris normalt begynder med orale læsioner, der klart først, derefter fulgt af blærer på huden måneder senere. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Den orale læsioner er smertefuld erosins at dissekere til oral mucosa. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Den hudlæsioner, som er ved lige så store blister kaldes bullae varierer i størrelse fra 1-3 cm i diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Disse kan let briste. De bullae har en meget tynd ydre membran, som er meget skrøbelige. Pressure kan forårsage den bullae til at ændre form, med den væske, inden de bullae bevæger sig dybere ned i epidermis laterale. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Disse bullae er forårsaget af autoimmune antistoffer mod intercellulære hud proteiner, der fører til en auto-inflammatorisk reaktion der fører til beskadigelse af huden og ophobning af væske i form af bullae og blister. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky's tegn beskriver, at trækkraft pres, der anvendes på huden vil føre til bullae dannelse. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae brud fører til erosion dannelse, som kan vare måneder, før helbredelse. Healing consists replacing the erosions with brow! Healing består erstatning af erosioner med pande! n pigmented skin. n pigmenteret hud. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Ardannelser dog er sjældne. Døden kan forekomme, enten fra infektion af læsioner eller bivirkninger af forlænget steroidhormonsyntesen brug, som er behandling af valg. Mortality is around 5-15%. Dødeligheden er omkring 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Billede af pemphigus i en hund, der viser omfattende bristede bullae på en erytematøst base / inflammed huden.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologi Pemphigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Ofte virkninger patienter i alderen 40-60 og Jeweish eller Middelhavet anstændigt

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus er ofte forbundet med kræft, og andre autoimmune sygdomme, såsom myastenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Udseende og krop websteder ramt af Pemphigus vulgaris

• Body sites affected: Organ sites berørt:

• mainly effects the MOUTH hovedsagelig effekter munden

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body læsioner begynder i munden, og derefter bevæge sig til at påvirke resten af kroppen

• also affects face and scalp påvirker også ansigt og hovedbund

• chest, armpits, and groin brystet, armpits, og lyske

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Pres på hud fører til læsionen dannelse og også en udvidelse af tidligere læsioner

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Læsioner helbrede uden ardannelser: imidlertid ændringer i hudfarven kan ses efter læsioner har forladt

• May be FATAL if left untreated Kan være fatal, hvis venstre ubehandlet

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnosticering af Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Hudbiopsi normalt vise intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrere og acantholysis, som henviser til adskillelse af epidermal celler. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Direkte og indirekte immunofluorescens, tilstedeværelsen af immunoglobulin G og supplere C3 inden de ramte områder, og antistoffer mod desmoglein 3, et trådløst adhæsionsmolekylet al hjælp i diagnosen. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognose er typisk gjort ved at følge antistof niveauer.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Behandlinger for Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Behandlingen tager sigte på at standse dannelsen af blister. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednison er grundlaget for behandling. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuverende behandlinger, som er kendt for at arbejde effektivt sammen prednison i faldende og undertrykkende immunsystemets reaktion, der udgør disse blister, omfatter cyclophosphamid, såvel som andre immunsuppressive stoffer. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroider er for nylig blevet anset for at være langt mere effekt end systemisk behandling.

• cyclophosphamide cyclophosphamid

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednison (steroid) er grundlaget for behandling - virker ved at nedsætte autoimmun reaktion mod skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone i en dosis på 2-3 mg / kg legemsvægt bør indledes i første omgang, og derefter koniske / sænkes til 1-1,5 mg / kg for at rydde læsioner - efter, steroider bør altid langsomt stoppede på grund af der mange bivirkninger

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmaferese - en procedure, som fjerner antistoffer i kroppen, derfor fjerne IgG antistoffer, der angriber huden

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Opdateringer: seneste fremskridt inden for PEMPHIGUS vulgaris årsager og behandlinger

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. For nylig, rollen som vigtige immunceller interaktioner, specielt i CD40/CD154 interaktion har været impliceret som en terapeutisk mekanisme i behandling pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Gruppen yderligere viste, at blokaden af denne interaktion er indehaver løfte for behandlinger, gennem anti-CD154 monoklonale antistoffer.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Tolerance induktion af blokade af CD40/CD154 interaktion i pemphigus vulgaris mus model. Journal of Undersøgelsesinstanserne Dermatology (2006) 126, 105-113.