PEMPHIGUS GEMEINES

PEMPHIGUS GEMEINES ist eine Hautstörung, die durch Vesicles gekennzeichnet wird, die auf einem Normal oder einem geröteten Hintergrund der Haut mit Blasen bedecken.

Pemphigus gemeines ist eine seltene (1/1000000) autoimmune intraepidermal mit Blasen bedeckenkrankheit. Diese Krankheit beeinflußt die Haut, sowie die Schleimhäute und ist möglicherweise lebensbedrohend. Pemphigus gemeines wird hauptsächlich in den Leuten des Ashkenazi-jüdischen Abfalls und des Alters des Anfangs wenn 60 Jahre gefunden.

Ursachen von Pemphigus gemeinem

• eine autoimmune mit Blasen bedeckenkrankheit

• verursacht durch anormale autoimmune Antikörper, IgG, die gegen einen spezifischen Bestandteil der Haut produziert werden, desmoglein 3 innerhalb der Epidermis der Haut

• diese Reaktion des Antikörpers einen Bestandteil der Haut in Angriff nehmend, führt zu die Anordnung der fluid-filled Vesicles oder der größeren Vesicles, die bullae genannt werden

Pemphigus gemeines fängt normalerweise mit den Mundverletzungen an, die offensichtliche erste sind, dann gefolgt bis zum Hautblasenmonaten später. Die Mundverletzungen sind schmerzliche erosins, die in den Mundmucosa zergliedern. Die Hautverletzungen, die sind, wissen, wie große Blasen bullae benannten, schwanken an Größe von 1-3 cm im diamteter. Diese können leicht brechen. Die bullae haben eine sehr dünne äußere Membrane, die sehr zerbrechlich ist. Druck kann die bullae veranlassen, Form zu ändern, mit der Flüssigkeit innerhalb des bullae Bewegens tiefer in seitliche Epidermis. Diese bullae werden durch autoimmune Antikörper gegen die interzellulären Hautproteine verursacht und führen zu eine Selbst-entzündliche Antwort, die zu Schaden der Haut und der Aufspeicherung der Flüssigkeit in Form von bullae und Blasen führt. Nikolskys Zeichen beschreibt diesen Zugkraftdruck, der an der Haut führt zu den bullae Anordnung angewendet wird. Bullae Abbruch führt zur Abnutzung Anordnung, die für Monate dauern kann, bevor es heilt. Das Heilen besteht, die Abnutzungen durch die Braue ersetzend! n pigmentierte Haut. Jedoch schrammen, ist selten. Tod kann entweder von der Infektion der Verletzungen oder von den Nebenwirkungen des verlängerten Steroidgebrauches auftreten, der die Behandlung der Wahl ist. Sterblichkeit ist herum 5-15%.

 



Die Abbildung von pemphigus in einem Hund, umfangreiche gebrochene bullae auf einer erythematous Unterseite zeigend/inflammed Haut.

Epidemiologie von Pemphigus gemeinem

• Bewirkt häufig gealterten Patienten die 40-60 und von Jeweish oder von Mittelmeerannehmbarem

• Pemphigus bezieht häufig sich auf Krebs und andere Autoimmunkrankheite, wie Myasthenia gravis

Aussehen-und Körper-Sites beeinflußt durch Pemphigus gemeines

• Körpersites beeinflußt:

• bewirkt hauptsächlich den MUND

• Verletzungen fangen im Mund an und bewegen dann, sich um den Rest des Körpers zu beeinflussen

• beeinflußt auch Gesicht und Kopfhaut

• Kasten, Achselhöhlen und Leiste

• Druck auf Haut führt zu Verletzunganordnung und auch die Extension der vorhergehenden Verletzungen

• Verletzungen heilen, ohne zu schrammen: jedoch können Änderungen in der Hautfarbe gesehen werden, nachdem Verletzungen verlassen haben

• Mag TÖDLICH sein, wenn Sie unbehandelt verlassen werden

Diagnose von Penphigus gemein

Erscheinen der Hautbiopsie normalerweise intraepidermal Bulla, eosinophiul sickern und Acantholysis ein, der die Trennung der epidermialen Zellen anspricht. Direkte und indirekte Immunofluoreszenz, das Vorhandensein von Immunoglobulin G und von Ergänzung C3 innerhalb der betroffenen Bereiche und die Antikörper richteten gegen desmoglein 3, ein zellulares Adhäsionsmolekül alles Hilfsmittel in der Diagnose. Prognose wird normalerweise durch folgende Antikörperstufen erfolgt.

Behandlungen für Pemphigus gemeines

Die Behandlung wird die Anordnung der Blasen stoppend angestrebt. Prednison ist das Rückgrad der Behandlung. Hilfreiche Therapien, die bekannt, um neben Prednison in abnehmendem effektiv zu arbeiten und unterdrückend umfaßt die immune Reaktion, die diese Blasen bildet, Cyclophosphamid, sowie andere immunosuppressive Mittel. Intralesional Steroide ist vor kurzem gefunden worden, um viel mehr Effekt als Körperbehandlung zu sein.

• Cyclophosphamid

• Prednison (Steroid) ist das Rückgrad der Behandlung - Taten, indem es die autoimmune Antwort in Richtung zum skiin verringert

• predinsone an einer Dosis von 2-3 mg/kg Körpergewicht sollte zuerst begonnen werden und zu 1-1.5 mg/kg dann zugespitzt werden/gesenkt werden, um die Verletzungen zu löschen - nach, sollten Steroide langsam an dort vielen Nebenwirkungen gestopptes immer liegen

• Plasmapheresis - eine Prozedur, die Antikörper innerhalb des Körpers löscht, die IgG Antikörper folglich löschend, die die Haut in Angriff nehmen

AKTUALISIERUNGSVORGÄNGE: NEUE FORTSCHRITTE IN DEN PEMPHIGUS GEMEINEN URSACHEN UND IN DEN BEHANDLUNGEN

Vor kurzem sind die Rolle der wichtigen Interaktionen der immunen Zellen, spezifisch in der Interaktion CD40/CD154 als therapeutischer Mechanismus bei der pemphigus Behandlung impliziert worden. Eine Studie durch Aoki-Ota et al., wurde im Journal der Untersuchungsdermatologie veröffentlicht, aufgedeckt, dass die Interaktion CD40/CD154 für pemphigus gemeines wesentlich ist und dass dieses die Interaktion ist, die die Anti-Desmoglein IgG Antikörper von erstellt werden verursacht. Das Gruppenweitere, dass Blockade dieser Interaktion Versprechung für Behandlungen, anhält durch monoclonal Antikörper anti-CD154 gezeigt worden.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Toleranzinduktion durch die Blockade der Interaktion CD40/CD154 im pemphigus gemeinen Mäusemodell. Journal von Untersuchungsdermatologie (2006) 126, 105-113.