PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS είναι μια αναταραχή δερμάτων που χαρακτηρίζεται από τις κύστεις που βγάζουν φουσκ'αλες σε ένα κανονικό ή κοκκινισμένο υπόβαθρο του δέρματος.

Pemphigus vulgaris είναι μια σπάνια (1/1000000) αυτοάνοση intraepidermal βγάζοντας φουσκ'αλες ασθένεια. Αυτή η ασθένεια έχει επιπτώσεις στο δέρμα, καθώς επίσης και τις βλεννώδεις μεμβράνες και είναι ενδεχομένως απειλητική για τη ζωή. Pemphigus vulgaris βρίσκεται κυρίως στους ανθρώπους της Ashkenazi εβραϊκής καθόδου και της ηλικίας της αρχής εάν 60 έτη.

Αιτίες Pemphigus Vulgaris

• μια αυτοάνοση βγάζοντας φουσκ'αλες ασθένεια

• προκαλούμενος από τα ανώμαλα αυτοάνοσα αντισώματα, IgG, που παράγονται ενάντια σε ένα συγκεκριμένο συστατικό του δέρματος, desmoglein 3 μέσα στην επιδερμίδα του δέρματος

• αυτή η αντίδραση του αντισώματος που επιτίθεται σε ένα συστατικό του δέρματος, μόλυβδοι στο σχηματισμό των fluid-filled κύστεων ή των μεγαλύτερων κύστεων κάλεσε τα bullae

Pemphigus Vulgaris αρχίζει συνήθως με τα προφορικά τραύματα που είναι εμφανή πρώτα, κατόπιν ακολουθούμενα μέχρι τους μήνες φουσκαλών δερμάτων αργότερα. Τα προφορικά τραύματα είναι επίπονα erosins που τεμαχίζουν στο προφορικό mucosa. Τα τραύματα δερμάτων, που είναι ξέρουν δεδομένου ότι οι μεγάλες φουσκάλες κάλεσαν τα bullae ποικίλλουν στο μέγεθος από 1-3 εκατ. στο diamteter. Αυτοί μπορούν εύκολα να σπάσουν. Τα bullae έχουν μια πολύ λεπτή εξωτερική μεμβράνη που είναι πολύ εύθραυστη. Η πίεση μπορεί να αναγκάσει τα bullae για να αλλάξει τη μορφή, με το ρευστό μέσα στην κίνηση bullae βαθύτερη στην πλευρική επιδερμίδα. Αυτά τα bullae προκαλούνται από τα αυτοάνοσα αντισώματα ενάντια στις μεσοκυττάριες πρωτεΐνες δερμάτων, που οδηγούν σε μια αυτόματος-εμπρηστική απάντηση που οδηγεί στη ζημία του δέρματος και της συσσώρευσης του ρευστού υπό μορφή bullae και φουσκαλών. Το σημάδι του Nikolsky περιγράφει εκείνη την πίεση έλξης που εφαρμόζεται στο δέρμα θα οδηγήσει στο σχηματισμό bullae. Η ρήξη Bullae οδηγεί στο σχηματισμό διάβρωσης, ο οποίος μπορεί να διαρκέσει για τους μήνες πρίν θεραπεύει. Η θεραπεία αποτελείται αντικαθιστώντας τις διαβρώσεις με το brow! χρωματισμένο ν δέρμα. Το σημάδι εντούτοις, είναι σπάνιο. Ο θάνατος μπορεί να εμφανιστεί είτε από τη μόλυνση των τραυμάτων είτε από τις παρενέργειες της παρατεταμένης στεροειδούς χρήσης, η οποία είναι η επεξεργασία της επιλογής. Η θνησιμότητα είναι περίπου 5-15%.

 



Η εικόνα pemphigus σε ένα σκυλί, που εμφανίζει εκτενή σπασμένα bullae σε ένα erythematous base/inflammed ξεφλουδίζει.

Επιδημιολογία Pemphigus Vulgaris

• Συχνά επηρεάζει τους ασθενείς ηλικίας 40-60 και Jeweish ή μεσογειακού κόσμιου

• Pemphigus συνδέεται συχνά με τον καρκίνο, και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως τα gravis μυασθένειας

Περιοχές εμφάνισης και σώματος που επηρεάζονται από Pemphigus Vulgaris

• Περιοχές σώματος επηρεασθείσες:

• κυρίως επηρεάζει το ΣΤΟΜΑ

• τα τραύματα αρχίζουν στο στόμα, και κινούνται έπειτα για να έχουν επιπτώσεις στο υπόλοιπο του σώματος

• επίσης έχει επιπτώσεις στο πρόσωπο και το κρανίο

• στήθος, μασχάλες, και βουβώνας

• Η πίεση στο δέρμα οδηγεί στο σχηματισμό τραυμάτων και επίσης την επέκταση των προηγούμενων τραυμάτων

• Τα τραύματα θεραπεύουν χωρίς σημάδι: εντούτοις, οι αλλαγές στο χρώμα δερμάτων μπορούν να δουν αφότου έχουν φύγει τα τραύματα

• Μπορέστε να είστε ΜΟΙΡΑΙΟΣ εάν αφήνεται μη επεξεργασμένος

Διάγνωση Penphigus Vulgaris

Η βιοψία δερμάτων εμφανίζει συνήθως intraepidermal bulla, eosinophiul διεισδύστε και acantholysis, το οποίο αναφέρεται στο χωρισμό των επιδερμικών κυττάρων. Άμεσος και έμμεσος ανοσοφθορισμός, η παρουσία ανοσοσφαιρίνης Γ και συμπλήρωμα C3 μέσα στις επηρεασθείσες περιοχές, και τα αντισώματα που κατευθύνονται ενάντια στο desmoglein 3, ένα κυψελοειδές μόριο προσκόλλησης όλη η ενίσχυση στη διάγνωση. Η πρόγνωση γίνεται συνήθως με την ακολουθία των επιπέδων αντισωμάτων.

Επεξεργασίες για Pemphigus Vulgaris

Την επεξεργασία στοχεύουν στην παύση του σχηματισμού των φουσκαλών. Prednisone είναι το στήριγμα της επεξεργασίας. Η βοηθητική θεραπεία, που είναι γνωστό για να εργάζεται αποτελεσματικά παράλληλα με prednisone να μειωθεί και suppressive η άνοση αντίδραση που διαμορφώνει αυτές τις φουσκάλες, περιλαμβάνει cyclophosphamide, καθώς επίσης και άλλους immunosuppressive πράκτορες. Τα ενδοτραυματικά στεροειδή έχουν βρεθεί πρόσφατα για να είναι πολύ περισσότερη επίδραση από τη συστημική επεξεργασία.

• cyclophosphamide

• prednisone (στεροειδές) είναι το στήριγμα της επεξεργασίας - πράξεις με τη μείωση της αυτοάνοσης απάντησης προς το skiin

• το predinsone σε μια δόση 2-3 mg/$l*kg βάρους σωμάτων πρέπει να αρχίσει αρχικά, και έπειτα εκλεπτυμένος/να χαμηλώσουν σε 1-1.5 mg/$l*kg για να καθαρίσουν τα τραύματα - αφότου, πρέπει τα στεροειδή πάντα να σταματήσουν αργά λόγω εκεί πολλών παρενεργειών

• plasmapheresis - μια διαδικασία που αφαιρεί τα αντισώματα μέσα στο σώμα, επομένως αφαιρώντας τα αντισώματα IgG που επιτίθενται στο δέρμα

ΑΝΑΠΡΟΣΑΡΜΟΓΕΣ: ΠΡΟΣΦΑΤΕΣ ΠΡΟΟΔΟΙ ΣΤΙΣ PEMPHIGUS VULGARIS ΑΙΤΙΕΣ ΚΑΙ ΤΙΣ ΕΠΕΞΕΡΓΑΣΙΕΣ

Πρόσφατα, ο ρόλος των σημαντικών άνοσων αλληλεπιδράσεων κυττάρων, συγκεκριμένα στην αλληλεπίδραση CD40/CD154 έχει εμπλεχτεί ως θεραπευτικός μηχανισμός στη μεταχείρηση pemphigus. Μια μελέτη από Aoki-Ota και λοιποί., δημοσιεύθηκε στο περιοδικό της εξεταστικής δερματολογίας, αποκάλυψε ότι η αλληλεπίδραση CD40/CD154 είναι ουσιαστική για pemphigus vulgaris, και ότι αυτό είναι η αλληλεπίδραση που προκαλεί τα αντισώματα αντι-Desmoglein IgG από τη δημιουργία. Η ομάδα περαιτέρω έδειξε ότι ο αποκλεισμός αυτής της αλληλεπίδρασης κρατά την υπόσχεση για τις επεξεργασίες, μέσω των μονοκλονικών αντισωμάτων αντι-CD154.

Miyo aoki-Ota, Μάρι Kinoshita, Takayuki Ota και λοιποί. Επαγωγή ανοχής από τον αποκλεισμό της αλληλεπίδρασης CD40/CD154 στο pemphigus vulgaris μοντέλο ποντικιών. Περιοδικό της εξεταστικής δερματολογίας (2006) 126, 105-113.