VULGARIS PÉNFIGO

VULGARIS PÉNFIGO es un desorden de la piel caracterizado por las vesículas que ampollan en un normal o un fondo enrojecido de la piel.

Vulgaris pénfigo es (una 1/1000000) enfermedad que ampolla intraepidermal autoinmune rara. Esta enfermedad afecta a la piel, tan bien como las membranas mucosas y es potencialmente peligrosa para la vida. Vulgaris pénfigo se encuentra principalmente en la gente de la pendiente judía de Ashkenazi y de la edad del inicio si 60 años.

Causas de vulgaris pénfigo

• una enfermedad que ampolla autoinmune

• causado por los anticuerpos autoinmunes anormales, IgG, que se producen contra un componente específico de la piel, desmoglein 3 dentro de la epidermis de la piel

• esta reacción del anticuerpo que ataca un componente de la piel, lleva a la formación de vesículas llenas de fluido o de vesículas más grandes llamadas los bullae

Vulgaris pénfigo comienza generalmente con las lesiones orales que son primer evidentes, después seguido por meses de las ampollas de la piel más adelante. Las lesiones orales son los erosins dolorosos que disecan en la mucosa oral. Las lesiones de piel, que son saben como las ampollas grandes llamaron bullae varían de tamaño a partir de la 1-3 cm en diamteter. Éstos pueden romper fácilmente. Los bullae tienen una membrana externa muy fina que sea muy frágil. La presión puede hacer los bullae alterar dimensión de una variable, con el líquido dentro de la mudanza de los bullae más profunda en epidermis lateral. Estos bullae son causados por los anticuerpos autoinmunes contra las proteínas intercelulares de la piel, llevando a una respuesta auto-inflamatoria que lleva al daño de la piel y de la acumulación de líquido bajo la forma de bullae y ampollas. La muestra de Nikolsky describe esa presión de la tracción que se aplique a la piel lleve a los bullae la formación. La ruptura de Bullae lleva a la erosión la formación, que puede durar por meses antes de curar. ¡La cura consiste substituyendo las erosiones por la frente! piel pigmentada n. El marcar con una cicatriz sin embargo, es raro. La muerte puede ocurrir de la infección de las lesiones o de efectos secundarios del uso esteroide prolongado, que es el tratamiento de la opción. La mortalidad es alrededor 5-15%.

 



El cuadro de pénfigo en un perro, mostrando bullae rotos extensos en una base erythematous/inflammed la piel.

Epidemiología de vulgaris pénfigo

• Efectúa a menudo a los pacientes envejecidos 40-60 y de Jeweish o de decente mediterráneo

• Pénfigo se asocia a menudo al cáncer, y a otras enfermedades autoinmunes, tales como gravis de la miastenia

Sitios del aspecto y del cuerpo afectados por vulgaris pénfigo

• Los sitios del cuerpo afectaron:

• efectúa principalmente la BOCA

• las lesiones comienzan en la boca, y después se mueven para afectar al resto del cuerpo

• también afecta a la cara y al cuero cabelludo

• pecho, axilas, e ingle

• La presión sobre piel lleva a la formación de la lesión y también a la extensión de lesiones anteriores

• Las lesiones curan sin marcar con una cicatriz: sin embargo, los cambios en color de piel pueden ser considerados después de que las lesiones se hayan ido

• Puede ser FATAL si está ido no tratado

Diagnosis de Penphigus vulgaris

De la piel de la biopsia la ampolla intraepidermal de la demostración generalmente, eosinophiul infiltra y el acantholysis, que refiere a la separación de células epidérmicas. La inmunofluorescencia directa e indirecta, la presencia de la inmunoglobulina G y del complemento C3 dentro de las áreas afectadas, y los anticuerpos dirigieron contra el desmoglein 3, una molécula celular de la adherencia toda la ayuda en diagnosis. El pronóstico es hecho generalmente por los niveles siguientes del anticuerpo.

Tratamientos para vulgaris pénfigo

El tratamiento se dirige que para la formación de ampollas. La prednisona es el apoyo principal del tratamiento. Las terapias ayudantes, de que se saben para trabajar eficazmente junto a la prednisona en la disminución y represivo la reacción inmune que forma estas ampollas, incluye el ciclofosfamida, así como otros agentes inmunosupresivos. Los esteroides intralesionales se han encontrado recientemente para ser mucho más efecto que el tratamiento sistémico.

• ciclofosfamida

• la prednisona (esteroide) es el apoyo principal del tratamiento - actos disminuyendo la respuesta autoinmune hacia el skiin

• el predinsone en una dosis de 2-3 mg/kg del peso corporal se debe comenzar inicialmente, y después afilar/bajar a 1-1.5 mg/kg para borrar las lesiones - después de, los esteroides deben siempre ser lentamente allí parado debido a muchos efectos secundarios

• plasmapheresis - un procedimiento que quita los anticuerpos dentro del cuerpo, por lo tanto quitando los anticuerpos de IgG que están atacando la piel

ACTUALIZACIONES: AVANCES RECIENTES EN CAUSAS Y TRATAMIENTOS VULGARIS PÉNFIGOS

Recientemente, el papel de las interacciones importantes de las células inmunes, en la interacción CD40/CD154 se ha implicado específicamente como mecanismo terapéutico en tratar pénfigo. Un estudio de Aoki-Ota y otros, fue publicado en el diario de la dermatología investigador, revelador que la interacción CD40/CD154 es esencial para vulgaris pénfigo, y que ésta es la interacción que causa los anticuerpos antis-Desmoglein de IgG de ser creado. El más futuro del grupo mostrado que el bloqueo de esta interacción mantiene la promesa para los tratamientos, a través de los anticuerpos monoclonales anti-CD154.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, inducción de la tolerancia de Takayuki Ota y otros por el bloqueo de la interacción CD40/CD154 en modelo vulgaris pénfigo del ratón. Diario de la dermatología investigador (2006) 126, 105-113.