PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS VULGARIS on iho-oireet ominaista rakkuloita että blisteri on normaali tai punoitusta taustaa ihoa.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris on harvinainen (1 / 1000000) autoimmuunisairaus intraepidermal rakkuloita tauti. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Tämä sairaus vaikuttaa ihon sekä limakalvojen ja mahdollisesti hengenvaarallisia. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris löytyy lähinnä ihmisten Ashkenazi juutalainen syntyperä ja ikä puhkeamista, jos 60 vuotta.

Causes of Pemphigus Vulgaris Syitä Pemphigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease yksi autoimmuunisairaus rakkuloita tauti

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin aiheuttama epänormaali autovasta-aineiden, IgG, jotka on valmistettu vastaan tietty osa iho, desmoglein 3 on iho ja ihossa

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae tämän reaktion vasta-aine hyökkää osa iho, johtaa muodostumiseen nesteen täyttämiä rakkuloita tai suurempi rakkuloita kutsutaan bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus Vulgaris yleensä alkaa suullinen vaurioita on selvää ensin, sen jälkeen seuraa iho-läpipainopakkaukset kuukautta myöhemmin. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Suullisen leesiot ovat tuskallisia erosins että leikellä osaksi suullista limakalvolle. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Iholeesiot, jotka eivät tiedä niin suuri läpipainopakkaukset kutsutaan bullae vaihdella kooltaan 1-3 cm diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Nämä voivat helposti repeämä. The bullae on hyvin ohut ulompi kalvo, joka on hyvin herkkä. Paine voi aiheuttaa bullae muuttaa muotoaan, ja nesteen kanssa bullae liikkuu syvemmälle sivusuunnassa iho. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Nämä bullae on aiheuttanut autoimmuunisairaus vasta-aineiden väliainetta ihon proteiineja, jolloin auto-inflammatoriset vastaus johtaa vahinkoja ihon ja niiden kertymisestä nesteen muodossa bullae ja läpipainopakkaukset. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky n merkki kuvaa, että vetopalvelu paine, joka on sovellettu ihon johtaa bullae muodostumista. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae repeämä johtaa eroosion muodostumista, joka voi kestää kuukausia, ennen kuin paranemista. Healing consists replacing the erosions with brow! Healing koostuu korvaa eroosiot kanssa kulmakarvat! n pigmented skin. n pigmentoitunut iho. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Arpia on kuitenkin harvinaista. Kuolema voi ilmetä joko infektion vauriot tai haittavaikutuksia pitkäaikaisen steroidien käyttöä, joka ei kohtelusta valinta. Mortality is around 5-15%. Kuolleisuus on noin 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Kuva pemphigus on koira, josta käy ilmi laaja ruptured bullae joka punoittava base / inflammed ihoa.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiology of Pemphigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Usein vaikutuksia, iältään 40-60 ja Jeweish tai Välimeren ihmisarvoisen

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus liittyy usein syöpään, ja muiden autoimmuunisairauksien taudit, kuten lihasheikkoutta gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Ulkoasu ja kehossa Vaikuttavat Pemphigus vulgaris

• Body sites affected: Runko alueet:

• mainly effects the MOUTH pääasiassa vaikutukset suussa

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body vaurioita alkaa suussa, ja sitten siirtyä vaikuttaa muualle elimistöön

• also affects face and scalp vaikuttaa myös kasvot ja päänahka

• chest, armpits, and groin rinnassa, armpits, ja nivus

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Paine iho johtaa leesio muodostumista ja myös laajennus Edellisen vaurioita

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Vaurioita parantua ilman arpia: kuitenkin muutoksia ihon väri voi olla nähty sen jälkeen, kun vauriot ovat lähteneet

• May be FATAL if left untreated Voi olla kohtalokasta, jos vasemmalla hoitamaton

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnosis of Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Ihobiopsia yleensä näytä intraepidermal Bulla, eosinophiul soluttaa ja acantholysis, joka viittaa erottaminen epidermaalinen soluja. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Välittömät ja välilliset immunofluoresenssimenetelmällä, läsnäolo immunoglobuliini G: n ja täydentää C3 mukaan kyseisillä alueilla, ja vasta-aineita vastaan desmoglein 3, matkapuhelinverkon adheesiomolekyyli kaikki tuki diagnoosi. Prognosis is usually done by following antibody levels. Ennuste on yleensä tehdä seuraavat ainetasot.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Hoitoja Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Hoito pyritään pysäyttämään muodostumista läpipainopakkaukset. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednisoni on tärkeä osa hoitoa. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvantti hoitomuodot, jotka tiedetään toimivan tehokkaasti rinnalla prednisoni alenevassa ja tukahduttava immuunijärjestelmän reaktio, joka muodostaa näitä rakkuloita, sisältää syklofosfamidin, samoin kuin muiden immunosuppressiivisia tekijöille. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroideja on hiljattain todettu olevan paljon suurempi vaikutus kuin systeemistä hoitoa.

• cyclophosphamide syklofosfamidi

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisonia (steroideja) on tärkeä osa hoitoa - toimii vähentämällä autoimmuunisairaus vastaus kohti skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone annoksella 2-3 mg / kg kehon painoa tulisi aloittaa ensin, ja sitten kapeneva / laskea 1-1,5 mg / kg selkeä vauriot - sen jälkeen, steroideja olisi aina hitaasti pysähtyi vuoksi on monia haittavaikutuksia

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmafereesin - menettely, jolla poistetaan vasta-aineita on elin, siis poistamalla IgG-vasta-aineita, jotka hyökkäävät ihoon

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Päivitykset: viimeaikainen kehitys PEMPHIGUS vulgaris syyt ja hoidot

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Viime aikoina rooli tärkeä immuunijärjestelmän solujen vuorovaikutuksia, erityisesti sen CD40/CD154 vuorovaikutus on ollut kuin terapeuttinen mekanismi hoitoon pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Tutkimus Aoki-Seinäjoki et al., Että julkaistiin Journal of Investigative Dermatology, kävi ilmi, että CD40/CD154 vuorovaikutus on olennaista pemphigus vulgaris, ja että tämä on vuorovaikutus, joka aiheuttaa anti-Desmoglein IgG-vasta-aineiden syntyminen . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Ryhmä osoitti lisäksi, että saarto tämän vuorovaikutuksen lupaava hoitojen avulla anti-CD154 monoklonaalisia vasta-aineita.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Seinäjoki, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Suvaitsevaisuus induktio, että saarto CD40/CD154 vuorovaikutusta pemphigus vulgaris hiiri mallia. Lehdessä Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113.