PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS est un désordre de peau caractérisé par les vésicules qui boursouflent sur une normale ou un fond rougi de peau.

Pemphigus vulgaris est (une 1/1000000) maladie de formation de soufflures intraepidermal autoimmune rare. Cette maladie affecte la peau, comme les membranes muqueuses et est potentiellement représentant un danger pour la vie. Pemphigus vulgaris est trouvé principalement dans les personnes de la descente juive d'Ashkenazi et de l'âge du début si 60 ans.

Causes de Pemphigus vulgaris

• une maladie de formation de soufflures autoimmune

• causé par les anticorps autoimmuns anormaux, IgG, qui sont produits contre un élément spécifique de la peau, desmoglein 3 dans l'épiderme de la peau

• cette réaction d'anticorps attaquant un composant de la peau, mène à la formation des vésicules remplies de fluide ou des plus grandes vésicules appelées les bullae

Pemphigus vulgaris commence habituellement par les lésions orales étant des premiers évidents, puis suivi des mois de boursouflures de peau plus tard. Les lésions orales sont des erosins douloureux qui dissèquent dans le mucosa oral. Les lésions de peau, qui sont connaissent comme les grandes boursouflures ont appelé des bullae changent dans la taille de 1-3 centimètre dans le diamteter. Celles-ci peuvent facilement se rompre. Les bullae ont une membrane externe très mince qui est très fragile. La pression peut faire modifier les bullae la forme, avec le fluide dans se déplacer de bullae plus profond dans l'épiderme transversal. Ces bullae sont provoqués par les anticorps autoimmuns contre les protéines intercellulaires de peau, menant à une réponse automobile-inflammatoire menant aux dommages de la peau et de l'accumulation du fluide sous forme de bullae et de boursouflures. Le signe de Nikolsky décrit cette pression de traction qui est appliquée à la peau mènera aux bullae la formation. La rupture de Bullae mène à l'érosion la formation, qui peut durer pendant des mois avant de curatif. Curatif consiste substituant les érosions avec le front ! peau pigmentée par n. Le marquage cependant, est rare. La mort peut se produire de l'infection des lésions ou des effets secondaires de l'utilisation stéroïde prolongée, qui est le traitement du choix. La mortalité est autour 5-15%.

 



Image de pemphigus chez un chien, montrant des bullae rompus étendus sur une peau erythematous de base/inflammed.

Épidémiologie de Pemphigus vulgaris

• Effectue souvent des patients âgés 40-60 et de Jeweish ou de décent méditerranéen

• Pemphigus est souvent associé au cancer, et à d'autres maladies autoimmunes, telles que des gravis de myasthenia

Sites d'aspect et de corps affectés par Pemphigus Vulgaris

• Les sites de corps ont affecté :

• effectue principalement la BOUCHE

• les lésions commencent dans la bouche, et puis se déplacent pour affecter le reste du corps

• affecte également le visage et le cuir chevelu

• coffre, aisselles, et aine

• La pression sur la peau mène à la formation de lésion et également à l'extension des lésions précédentes

• Les lésions guérissent sans marquage : cependant, des changements de la couleur de peau peuvent être vus après que les lésions soient parties

• Peut être MORTEL si laissé non traité

Diagnostic de Penphigus vulgaris

De peau de la biopsie le bulla intraepidermal de l'exposition habituellement, eosinophiul infiltrent et l'acantholysis, qui se rapporte à la séparation des cellules épidermiques. L'immunofluorescence directe et indirecte, la présence de l'immunoglobuline G et du complément C3 dans les zones affectées, et les anticorps ont dirigé contre le desmoglein 3, une molécule cellulaire d'adhérence toute l'aide dans le diagnostic. Le pronostic est habituellement fait par les niveaux suivants d'anticorps.

Traitements pour Pemphigus vulgaris

Le traitement est visé arrêtant la formation des boursouflures. La prednisone est le soutien principal du traitement. Des thérapies auxiliaires, celle sont connues pour fonctionner pertinemment à côté de la prednisone en diminuant et suppressif la réaction immunisée qui forme ces boursouflures, inclut le cyclophosphamide, aussi bien que d'autres agents immunosuppressifs. Des stéroïdes d'Intralesional s'est récemment avérés beaucoup plus d'effet que le traitement systémique.

• cyclophosphamide

• la prednisone (stéroïde) est le soutien principal du traitement - actes en diminuant la réponse autoimmune vers le skiin

• le predinsone à une dose de 2 ou 3 mg/kg de poids corporel devrait être commencé au commencement, et être alors effilé/abaissé à 1-1.5 mg/kg pour effacer les lésions - après, les stéroïdes devraient toujours être dus là lentement arrêté à beaucoup d'effets secondaires

• plasmapheresis - un procédé qui élimine des anticorps dans le corps, donc éliminant les anticorps d'IgG qui attaquent la peau

MISES À JOUR : AVANCES RÉCENTES DANS DES CAUSES VULGARIS ET DES TRAITEMENTS DE PEMPHIGUS

Récemment, le rôle des interactions immunisées importantes de cellules, spécifiquement dans l'interaction CD40/CD154 ont été impliqués comme mécanisme thérapeutique en traitant le pemphigus. Une étude par Aoki-Ota et autres., a été publiée au journal de la dermatologie investigatrice, indiqué que l'interaction CD40/CD154 est essentielle pour le pemphigus vulgaris, et que c'est l'interaction qui cause les anticorps d'IgG d'anti-Desmoglein d'être créé. Encore de groupe prouvé que le blocus de cette interaction tient la promesse pour des traitements, par les anticorps anti-CD154 monoclonaux.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et autres. Induction de tolérance par le blocus de l'interaction CD40/CD154 dans le modèle vulgaris de souris de pemphigus. Journal de la dermatologie investigatrice (2006) 126, 105-113.