PEMPHIGUS VULGARIS चमड़े पर का फफोला VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. चमड़े पर का फफोला VULGARIS एक त्वचा विकार vesicles द्वारा होती है कि त्वचा के एक सामान्य या reddened पृष्ठभूमि पर छाला.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. चमड़े पर का फफोला vulgaris एक दुर्लभ (1 / 1000000) autoimmune intraepidermal blistering रोग है. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. इस रोग, और साथ ही श्लेष्मा झिल्ली त्वचा को प्रभावित करता है और संभवतः जीवन की धमकी है. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. चमड़े पर का फफोला vulgaris मुख्यतः Ashkenazi यहूदी वंश के लोगों में और शुरुआत की आयु पाया जाता है तो 60 साल.

Causes of Pemphigus Vulgaris चमड़े पर का फफोला Vulgaris के कारणों

• an autoimmune blistering disease एक autoimmune blistering रोग

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin जो त्वचा के एक विशिष्ट घटक के खिलाफ उत्पादन किया जाता है असामान्य autoimmune एंटीबॉडी, IgG,, desmoglein 3 द्वारा त्वचा के epidermis के भीतर का कारण

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae प्रतिपिण्ड की इस प्रतिक्रिया को त्वचा के एक घटक पर हमला, तरल पदार्थ के गठन के लिए सुराग-vesicles भरा है या बड़ा vesicles bullae बुलाया

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. चमड़े पर का फफोला Vulgaris आमतौर पर मौखिक घावों के साथ शुरू होता है जाहिर है, तो त्वचा फफोले महीने के द्वारा बाद में बाद पहली जा रहा है. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. मौखिक घावों दर्दनाक erosins हैं कि मौखिक mucosa में टुकड़े करना. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. के रूप में बड़े फफोले bullae बुलाया आकार में diamteter में 1-3 सेमी से भिन्न होता है जो त्वचा घावों, जो जानते हैं. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. इन मई को आसानी से संबंध विच्छेद. The bullae जो बहुत ही नाजुक है एक बहुत पतली बाहरी झिल्ली है. दबाव bullae गहरी पार्श्व epidermis में हिलते के भीतर तरल पदार्थ के साथ आकार को परिवर्तित करने के लिए bullae पैदा कर सकता है. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. इन bullae कहनेवाला त्वचा प्रोटीन के खिलाफ autoimmune एंटीबॉडी द्वारा, एक ऑटो-भड़काऊ प्रतिक्रिया त्वचा और bullae और फफोले के रूप में तरल पदार्थ के संचय के नुकसान के लिए अग्रणी करने के लिए प्रमुख कारण हैं. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky का संकेत है कि त्वचा के गठन bullae को बढ़ावा मिलेगा लागू किया जाता है कि कर्षण दबाव वर्णन किया गया है. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae फोड़ना जो पिछले कर सकते हैं क्षरण गठन, करने के लिए महीने के लिए चिकित्सा से पहले जाता है. Healing consists replacing the erosions with brow! चिकित्सा भौंह के साथ erosions की जगह शामिल है! n pigmented skin. n pigmented त्वचा. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. तथापि, दुर्लभ है Scarring. मौत या तो घावों या तरफ से के संक्रमण से हो सकता है, जो चुनाव के उपचार है लंबे समय तक स्टेरॉयड का उपयोग करते हैं, का प्रभाव. Mortality is around 5-15%. मृत्यु 5-15% के आसपास है.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. चित्र चमड़े पर का फफोला के एक कुत्ता में, एक erythematous base / inflammed त्वचा पर व्यापक ruptured bullae दिखा.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris जानपदिक रोग विज्ञान चमड़े पर का फफोला Vulgaris की

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent अक्सर प्रभाव रोगियों 40-60 और Jeweish या भूमध्य की आयु सभ्य

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis चमड़े पर का फफोला अक्सर कैंसर के साथ, और अन्य autoimmune रोगों, myasthenia gravis जैसे संबद्ध है

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris उपस्थिति और शरीर साइटों को प्रभावित चमड़े पर का फफोला Vulgaris द्वारा

• Body sites affected: शरीर साइटों को प्रभावित:

• mainly effects the MOUTH मुख्य रूप से मुँह प्रभाव

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body घावों को मुँह में, और फिर शुरू शरीर के बाकी को प्रभावित करने के लिए कदम

• also affects face and scalp भी चेहरे और खोपड़ी को प्रभावित करता है

• chest, armpits, and groin छाती, armpits, और ऊसन्धि

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions त्वचा पर दबाव घाव गठन करने के लिए और भी पिछले घावों के विस्तार का नेतृत्व

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left घावों scarring के बिना चंगा: तथापि, त्वचा के रंग में परिवर्तन देखा जा मई के बाद घावों छोड़ दिया है

• May be FATAL if left untreated मई घातक अगर अनुपचारित छोड़ा जाना

Diagnosis of Penphigus Vulgaris निदान Penphigus Vulgaris की

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. त्वचा बायोप्सी आमतौर पर intraepidermal bulla, eosinophiul घुसपैठ और acantholysis है, जो epidermal कोशिकाओं को अलग करने के लिए संदर्भित करता दिखा है. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. प्रभावित क्षेत्रों में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष immunofluorescence, immunoglobulin की उपस्थिति जी और पूरक C3 है, और एंटीबॉडी desmoglein 3, एक सेलुलर आसंजन अणु के खिलाफ निर्देशित रोग का निदान करने में सब सहायता. Prognosis is usually done by following antibody levels. रोग का लक्षण आमतौर पर निम्न स्तर एंटीबॉडी द्वारा किया जाता है.

Treatments for Pemphigus Vulgaris चमड़े पर का फफोला Vulgaris के लिए उपचार

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. उपचार फफोले के गठन को रोकने के उद्देश्य से है. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednisone उपचार का मुख्य आधार है. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. कि प्रभावी ढंग से और suppressive प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है कि इन रूपों फफोले, शामिल हैं, साथ ही अन्य immunosuppressive एजेंटों cyclophosphamide कम में prednisone के साथ काम करने के लिए जाने जाते हैं सहयोगी चिकित्सा,. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional स्टेरॉयड हाल ही में उपचार प्रणालीगत की तुलना में बहुत अधिक प्रभाव होना पाया गया है.

• cyclophosphamide

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisone () स्टेरॉयड उपचार के मुख्य आधार - कृत्यों को skiin की दिशा में autoimmune प्रतिक्रिया कम से है

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects 2-3 मिग्रा की एक खुराक पर predinsone / शरीर के वजन किग्रा शुरू में, और फिर पतली शुरू किया जाना चाहिए / 1-1.5 मिलीग्राम करने के लिए कम / घावों को स्पष्ट करने के लिए किग्रा - के बाद, स्टेरॉयड हमेशा धीरे धीरे वहाँ कई दुष्प्रभावों के कारण बंद किया जाना चाहिए

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - जो शरीर के भीतर एंटीबॉडी को हटा एक प्रक्रिया, इसलिए यह है कि त्वचा पर हमला कर रहे हैं IgG एंटीबॉडी को दूर

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS अपडेट: चमड़े पर का फफोला VULGARIS कारणों और उपचार में हाल के अग्रिमों

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. हाल ही में, CD40/CD154 बातचीत में विशेष रूप से महत्वपूर्ण प्रतिरक्षा कोशिकाओं मुलाकातों की भूमिका, चमड़े पर का फफोला के उपचार में एक चिकित्सा व्यवस्था के रूप में शामिल किया गया है. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Aoki द्वारा एक अध्ययन-Ota एट अल. है, के खोजी त्वचाविज्ञान के जर्नल में प्रकाशित किया गया है कि CD40/CD154 बातचीत चमड़े पर का फफोला vulgaris के लिए आवश्यक है प्रगट है, और कि यह उस से विरोधी Desmoglein IgG एंटीबॉडी कारणों के संपर्क बनाया जा रहा है . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. इस समूह के आगे और इस बातचीत की है कि नाकाबंदी दिखाया विरोधी, के माध्यम से उपचार के लिए वादा धारण-CD154 मोनोक्लोनल एंटीबॉडी.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota एट अल. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. चमड़े पर का फफोला vulgaris माउस मॉडल में CD40/CD154 बातचीत की नाकाबंदी द्वारा सहिष्णुता प्रेरण. जर्नल खोजी त्वचाविज्ञान (2006) 126, 105-113 की.