PEMPHIGUS VULGARIS Pemfigus vulgaris

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Pemfigus vulgaris je koža poremećaj karakterizira vesicles da plik na normalan ili reddened pozadini kože.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemfigus vulgaris je rijetka (1 / 1000000) autoimune bolesti intraepidermal žestok. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Ta bolest utječe na kožu, kao i sluzav membrane i potencijalno prijeti životu. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemfigus vulgaris nalazi uglavnom u narodu Ashkenazi židovske i silaz u dobi od 60 godina, ako napadaj.

Causes of Pemphigus Vulgaris Uzroci pemfigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease jedan žestok autoimune bolesti

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin uzrokovane nenormalan autoimunih protutijela, IgG, koje su proizvedene na određeni dio kože, desmoglein 3 unutar pokožica od kože

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae ove reakcije antitijela napadaju sastavni dio kože, dolazi se do formiranje tekućina punjeni vesicles ili veći vesicles zove bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemfigus vulgaris obično počinje sa usmene lezije se evidentno prvi, a zatim slijede kože blisters mjeseci kasnije. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Na usmenom lezije su bolni erosins da secirati na oralni sluznica. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Koža lezije, koji su znali kao velikog blisters zove bullae varirati u veličini od 1-3 cm u diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Te svibanj lako puknuti. U bullae su vrlo tanki vanjski membrana što je vrlo krhak. Pritisak može uzrokovati bullae promjene oblika, s fluida unutar sele dublje u bullae lateralna pokožica. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Te bullae su uzrokovane autoimunih protutijela protiv međućelijski kože proteini, vodeći na auto-upalni odgovor bi dovele do oštećenja kože i akumulacije u tekućinu u obliku bullae i blisters. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky je znak da je vlak opisuje pritisak koji se primjenjuju na koži će dovesti do bullae formacije. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae kila dovodi do erozije formacije, koji može trajati mjesecima prije ozdravljenje. Healing consists replacing the erosions with brow! Liječenje se sastoji u zamjeni erosions s čelo! n pigmented skin. n pigmentni kože. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Scarring međutim, rijetko. Smrtni slučaj se može pojaviti ni od infekcije od lezije ili nuspojave od steroidni dugotrajno korištenje, što je tretman izbora. Mortality is around 5-15%. Smrtnost je oko 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Slika pemfigus u psa, prikazuje opsežnog ruptured bullae na erythematous baza / inflammed kože.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologija i pemfigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Često efekti pacijenata u dobi od 40-60 i od Jeweish ili Mediterana pristojan

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemfigus često je povezana s raka i drugih autoimunih bolesti, kao što je myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Izgled i tijela web-mjesta koja su pogođena sa pemfigus vulgaris

• Body sites affected: Tela pogođenim sučelja:

• mainly effects the MOUTH uglavnom efekti usta

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body početi lezije u ustima, a zatim premjestite se odraziti na ostatak tijela

• also affects face and scalp također utječe na lica i skalp

• chest, armpits, and groin škrinja, pazuha i prepona

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Pritisak na koži dovodi do lezija formiranje i proširenje prethodnih lezije

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lezije liječiti bez scarring: No, promjene u boji kože svibanj se vidi nakon lezije su lijevo

• May be FATAL if left untreated Svibanj FATAL ako se lijevo neobrađen

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Dijagnoza Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Skin biopsija je obično pokazuju intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrirati i acantholysis, koji se odnosi na odvajanje epidermalan stanice. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Izravni i neizravni immunofluorescence, prisutnost immunoglobulin G i komplement C3 u pogođenim područjima, i protutijela usmjerena protiv desmoglein 3, a stanična adhezija molekule svih pomoć u dijagnozi. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognoza je obično obavlja sljedeće razine antitijela.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Tretmani za pemfigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Tretman je usmjeren na zaustavljanje formiranje blisters. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednisone je glavna liječenja. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvantna terapija, da se zna da rade učinkovito, zajedno s Prednisone u smanjuje i suppressive se imunosna reakcija to oblici ove blisters, uključuje cyclophosphamide, kao i druge imunosupresivne agentima. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroidi je nedavno našao se puno više nego sistemski učinak liječenja.

• cyclophosphamide

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin Prednisone (steroidni) je glavno liječenja - akti koje smanjuju autoimunih odgovora prema skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone na doza od 2-3 mg / kg tjelesne težine treba biti pokrenut na početku, a zatim se sužava / spušta do 1-1,5 mg / kg za brisanje lezije - poslije, steroidi uvijek treba polako prestao zbog postoje mnoge nuspojave

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - postupak koji uklanja protutijela u tijelu, dakle uklanjanja IgG protutijela da se napadaju kožu

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Ažuriranja: nedavni napredak u pemfigus vulgaris uzroci i liječenje

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Nedavno je uloga važna interakcija imunološke stanice, posebno u CD40/CD154 interakcije su kao medjusobno terapeutski mehanizam u liječenju pemfigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Istraživanje koje Aoki-OTA i sur., Bio je objavljen u časopisu u istražni dermatologija, pokazali da je CD40/CD154 interakcija je bitno za pemfigus vulgaris, i da je to sila koja uzrokuje Desmoglein anti-IgG protutijela od urednik . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Grupa dalje su pokazali da blokiranje ovog interakcija drži obećanja za liječenje, kroz anti-CD154 monoklonska protutijela.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-OTA, Marijska Kinoshita, Takayuki OTA i sur. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Tolerancija indukcija do blokade CD40/CD154 interakcija u pemfigus vulgaris miš model. Časopis za istražni dermatologija (2006) 126, 105-113.