PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS vulgaris

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS vulgaris merupakan kekacauan dicirikan oleh kulit yang lecet pada vesicles biasa atau latar belakang reddened kulit.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris merupakan langka (1 / 1000000) autoimmune intraepidermal blistering penyakit. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Ini akan mempengaruhi penyakit kulit, serta lendir membranes dan berpotensi mengancam kehidupan. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris ditemukan terutama dalam masyarakat keturunan Yahudi Ashkenazi dan jika timbulnya usia 60 tahun.

Causes of Pemphigus Vulgaris Penyebab Pemphigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease sebuah penyakit autoimmune blistering

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin disebabkan oleh autoimmune antibodi yang tidak normal, IgG, yang dihasilkan terhadap komponen tertentu dari kulit, desmoglein 3 dalam kulit ari dari kulit

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae ini reaksi dari antibodi menyerang sebuah komponen dari kulit, menghasilkan pembentukan cairan-diisi vesicles atau lebih besar vesicles disebut bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus vulgaris biasanya diawali dengan lisan lesions yang jelas pertama, kemudian diikuti oleh kulit melecur apabila bulan kemudian. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Lisan lesions yang menyakitkan erosins yang memotong ke dalam mulut mucosa. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Kulit lesions, yang dikenal sebagai besar melecur apabila disebut bullae berbeda dalam ukuran 1-3 cm dari diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Hal ini dapat dengan mudah pecah. Bullae yang memiliki sangat luar selaput tipis yang sangat rentan. Tekanan dapat menyebabkan bullae untuk mengubah bentuk, dengan cairan dalam bullae bergerak lebih ke sisi kulit ari. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Bullae ini disebabkan oleh autoimmune antibodi terhadap intercellular kulit protein, sehingga memunculkan auto-kobaran respon terkemuka untuk kerusakan kulit dan akumulasi cairan dalam bentuk bullae dan melecur apabila. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky's menandatangani menjelaskan bahwa tekanan tarik yang diterapkan pada kulit akan mengakibatkan formasi bullae. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae perpecahan lead untuk formasi erosi, yang dapat untuk bulan terakhir sebelum penyembuhan. Healing consists replacing the erosions with brow! Penyembuhan terdiri menggantikan erosions dengan kening! n pigmented skin. n Pigmented kulit. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Scarring Namun, jarang terjadi. Kematian dapat terjadi baik dari infeksi yang lesions atau dari-efek samping dari penggunaan steroid lama, yang merupakan pilihan pengobatan. Mortality is around 5-15%. Kematian adalah sekitar 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Gambar dari pemphigus di anjing, menunjukkan luas ruptured bullae pada erythematous dasar / inflammed kulit.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Dari Epidemiolo Pemphigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Seringkali efek pasien berusia 40-60 dan Jeweish atau Mediterania layak

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus sering dikaitkan dengan kanker, dan penyakit autoimmune lain, seperti myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Tubuh dan tampilan situs terpengaruh oleh Pemphigus vulgaris

• Body sites affected: Badan situs yang terkena dampak:

• mainly effects the MOUTH terutama efek mulut

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lesions mulai di mulut, dan kemudian pindah ke mempengaruhi bagian tubuh

• also affects face and scalp juga akan mempengaruhi wajah dan kulit kepala

• chest, armpits, and groin dada, armpits, dan kunci paha

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Tekanan pada kulit menyebabkan luka formasi dan juga pemberian sebelumnya lesions

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lesions menyembuhkan tanpa scarring: Namun, perubahan warna kulit dapat dilihat setelah lesions telah kiri

• May be FATAL if left untreated Mei kematian jika dibiarkan tanpa diobati

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnosa Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Biopsi kulit yang biasanya menampilkan intraepidermal bulla, eosinophiul menyusup dan acantholysis, yang merujuk kepada pemisahan sel kulit. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Immunofluorescence langsung dan tidak langsung, kehadiran immunoglobulin G dan melengkapi C3 dalam daerah yang terkena dampak, dan antibodi terhadap diarahkan desmoglein 3, selular adhesion molekul semua bantuan dalam diagnosa. Prognosis is usually done by following antibody levels. Ramalan biasanya dilakukan oleh tingkat antibodi berikut.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Perawatan untuk Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Pengobatan ditujukan untuk menghentikan pembentukan melecur apabila. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednisone adalah andalan perawatan. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Pembantu terapi, yang dikenal untuk bekerja bersama secara efektif dan prednisone penurunan kekebalan tubuh yang bersifat reaksi yang melecur apabila formulir tersebut, termasuk cyclophosphamide, maupun immunosuppressive agen. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroids baru-baru ini telah ditemukan akan jauh lebih efek dari perawatan sistematis.

• cyclophosphamide

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisone (steroid) adalah yang utama perawatan - tindakan oleh penurunan autoimmune respon terhadap skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone pada dosis 2-3 mg / kg berat badan harus dimulai pada awalnya, dan kemudian tapered / diturunkan untuk 1-1.5 mg / kg untuk menghapus lesions - setelah, steroids harus selalu lambat dihentikan karena ada banyak efek samping

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - prosedur yang menghapus antibodi dalam tubuh, sehingga mengeluarkan IgG antibodi yang menyerang kulit

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Update: baru kemajuan PEMPHIGUS vulgaris penyebab dan perawatan

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Baru-baru ini, peranan penting interaksi sel kekebalan tubuh, khususnya dalam interaksi CD40/CD154 telah terlibat sebagai mekanisme termasuk dalam memperlakukan pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Sebuah studi oleh Aoki-Ota dkk., Yang dimuat dalam Jurnal Penyiasat Dermatology, menunjukkan bahwa CD40/CD154 interaksi adalah penting untuk pemphigus vulgaris, dan bahwa ini adalah interaksi yang menyebabkan anti-Desmoglein IgG antibodi yang dibuat dari . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Grup lebih lanjut menunjukkan bahwa pengepungan ini interaksi menjanjikan untuk perawatan, melalui anti-CD154 monoclonal antibodi.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota dkk. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Toleransi induksi oleh blokade dari CD40/CD154 interaksi di pemphigus vulgaris mouse model. Jurnal Penyiasat Dermatology (2006) 126, 105-113.