VULGARIS PEMPHIGUS

VULGARIS PEMPHIGUS è un disordine della pelle caratterizzato dalle vescicole che producono delle bolle su su un normale o su una priorità bassa arrossata di pelle.

Vulgaris Pemphigus è (una 1/1000000) di malattia di vescica intraepidermal autoimmune rara. Questa malattia interessa la pelle, come pure le membrane mucose ed è potenzialmente pericolosa. Vulgaris Pemphigus è trovato pricipalmente nella gente della discesa ebrea del Ashkenazi e dell'età dell'inizio se 60 anni.

Cause di vulgaris Pemphigus

• una malattia di vescica autoimmune

• causato dagli anticorpi autoimmuni anormali, IgG, che sono prodotti contro una componente specifica della pelle, desmoglein 3 all'interno dell'epidermide della pelle

• questa reazione dell'anticorpo che attaca una componente della pelle, conduce alla formazione di vescicole fluid-filled o di più grandi vescicole chiamate bullae

Vulgaris Pemphigus comincia solitamente con le lesioni orali che sono primo evidenti, quindi seguito dai mesi delle bolle della pelle più successivamente. Le lesioni orali sono erosins dolorosi che dissecano nel mucosa orale. Le lesioni cutanee, che sono sanno come le grandi bolle hanno chiamato i bullae variano nel formato da 1-3 cm nel diamteter. Questi possono rompersi facilmente. I bullae hanno una membrana esterna molto sottile che è molto fragile. La pressione può indurre i bullae ad alterare la figura, con il liquido all'interno del muoversi di bullae più profondo nell'epidermide laterale. Questi bullae sono causati dagli anticorpi autoimmuni contro le proteine intercellulari della pelle, conducenti ad una risposta automatico-infiammatoria che conduce al danno della pelle e dell'accumulazione di liquido sotto forma di i bullae e le bolle. Il segno del Nikolsky descrive quella pressione della trazione che si applica alla pelle condurrà ai bullae la formazione. La rottura di Bullae conduce ad erosione la formazione, che può durare i mesi prima della guarigione. La guarigione consiste sostituendo le erosioni con la fronte! pelle pigmentata n. Lo sfregio tuttavia, è raro. La morte può accadere dall'infezione delle lesioni o dagli effetti collaterali di uso steroide prolungato, che è il trattamento della scelta. La mortalità è intorno 5-15%.

 



La maschera di pemphigus in un cane, mostrante i vasti bullae rotti su una base erythematous/inflammed la pelle.

Epidemiologia di vulgaris Pemphigus

• Effettua spesso i pazienti invecchiati 40-60 e di Jeweish o di rispettabile mediterraneo

• Pemphigus è associato spesso con cancro ed altre malattie autoimmuni, quali i gravis di miastenia

Parti del corpo e di apparenza influenzate da vulgaris Pemphigus

• Le parti del corpo hanno interessato:

• pricipalmente effettua la BOCCA

• le lesioni cominciano nella bocca ed allora si muovono per interessare il resto del corpo

• egualmente interessa il fronte ed il cuoio capelluto

• cassa, ascelle ed inguine

• La pressione su pelle conduce a formazione della lesione ed anche all'estensione di lesioni precedenti

• Le lesioni guariscono senza sfregiare: tuttavia, i cambiamenti nel colore di pelle possono essere veduti dopo che le lesioni hanno andato

• Può essere INTERNO se lasciato non trattato

Diagnosi di Penphigus vulgaris

Della pelle della biopsia il bulla intraepidermal di esposizione solitamente, eosinophiul si infiltra in ed acantholysis, che si riferisce alla separazione di celle epidermiche. L'immunofluorescenza diretta ed indiretta, la presenza di immunoglobulina G e di complemento C3 all'interno delle zone commoventi e gli anticorpi hanno diretto contro desmoglein 3, una molecola cellulare di adesione tutto il sussidio nella diagnosi. La prognosi è fatta solitamente dai seguenti livelli dell'anticorpo.

Trattamenti per vulgaris Pemphigus

Il trattamento è puntato su che arresta la formazione di bolle. Il prednisone è il sostegno del trattamento. Le terapie ausiliarie, quella sono conosciute per funzionare efficace accanto a prednisone nella diminuzione e soppressivo la reazione immune che forma queste bolle, include la ciclofosfoammide, così come altri agenti immunosopressivi. Gli steroidi Intralesional recentemente è stato trovato per essere molto più effetto che il trattamento sistematico.

• ciclofosfoammide

• il prednisone (steroide) è il sostegno del trattamento - atti facendo diminuire la risposta autoimmune verso lo skiin

• il predinsone ad una dose di 2-3 mg/kg del peso corporeo dovrebbe essere iniziato inizialmente ed allora essere affusolato/abbassato a 1-1.5 mg/kg per rimuovere le lesioni - dopo, gli steroidi dovrebbero sempre essere là lentamente arrestato dovuto molti effetti secondari

• plasmapheresis - una procedura che elimina gli anticorpi all'interno del corpo, quindi eliminando gli anticorpi di IgG che stanno attacando la pelle

AGGIORNAMENTI: AVANZAMENTI RECENTI NELLE CAUSE E NEI TRATTAMENTI VULGARIS PEMPHIGUS

Recentemente, il ruolo delle interazioni importanti delle cellule immuni, specificamente nell'interazione CD40/CD154 è stato implicato come meccanismo terapeutico nel trattamento pemphigus. Uno studio da Aoki-Ota ed altri, è stato pubblicato nel giornale della dermatologia investigativa, rivelatore che l'interazione CD40/CD154 è essenziale per vulgaris pemphigus e che questa è l'interazione che causa gli anti-Desmoglein anticorpi di IgG dalla creazione. L'più ancora del gruppo indicato che il blocco di questa interazione tiene la promessa per i trattamenti, attraverso gli anticorpi monoclonali anti-CD154.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, induzione di tolleranza di Takayuki Ota ed altri dal blocco di interazione CD40/CD154 nel modello vulgaris pemphigus del mouse. Giornale di dermatologia investigativa (2006) 126, 105-113.