PEMPHIGUS VULGARIS בוענת VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. בוענת VULGARIS היא הפרעת העור המאופיינת vesicles כי שלפוחית על רקע רגיל או reddened של העור.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. בוענת vulgaris היא נדירה (1 / 1000000) אוטואימוניות intraepidermal blistering המחלה. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. מחלה זו משפיעה על העור, כמו גם את רירי ממברנות והוא פוטנציאלי סכנת חיים. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. בוענת vulgaris הוא נמצא בעיקר אנשים של יהודי אשכנזי ירידה של התקפה אם לגיל 60 שנים.

Causes of Pemphigus Vulgaris סיבות בוענת Vulgaris

• an autoimmune blistering disease אוטואימוניות blistering של המחלה

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin הנגרם על ידי חריגה antibodies אוטואימוניות, IgG, אשר מיוצר נגד רכיב מסוים של העור, desmoglein 3 בתוך עלית העור של העור

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae זו תגובה של נוגדן בתקיפת רכיב של העור, מובילה את הרקמות של נוזל מלאות vesicles או גדול vesicles קרא bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. בוענת Vulgaris מתחילה בדרך כלל בעל פה lesions להיות ברור הראשון, ולאחר מכן ואחריו עור blisters חודשים מאוחר יותר. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Lesions את הפה כי הם כואבים erosins לבתר לתוך רירית הפה. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. העור lesions, כפי שהם יודעים גדולים blisters קרא bullae להשתנות בגודל של 1-3 ס"מ ב diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. אלה עשויים בקלות להתפקע. The bullae יש קרום דקיק החיצוני שהוא מאוד שברירי. לחץ יכול לגרום bullae כדי לשנות את הצורה, בתוך נוזל עם bullae את העברת עמוק לתוך צדי עלית העור. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Bullae אלה נגרמות על ידי אוטואימוניות antibodies נגד intercellular עור חלבונים, שמוביל אוטומטית של תגובה דלקתית שמוביל נזק של העור ואת הצטברות של נוזל בצורת bullae ו blisters. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky כניסה של כוח משיכה מתאר כי הלחץ אשר מוחלת על העור יגרור bullae הרקמות. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae להתפקע מובילה התהוות שחיקה, אשר יכולים להימשך במשך חודשים לפני ההחלמה. Healing consists replacing the erosions with brow! החלמה מורכב החלפת erosions עם מצח! n pigmented skin. n pigmented העור. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. הצטלקות עם זאת, הוא נדיר. מוות יכול להתרחש גם מן הזיהום של lesions או ומצד-steroid לוואי של שימוש ממושך, היא טיפול הבחירה. Mortality is around 5-15%. תמותת כ 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. תמונה של כלב בוענת ב, עמוד ruptured bullae נרחב על בסיס erythematous / inflammed העור.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris אפידמיולוגיה של בוענת Vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent לעיתים קרובות השפעות חולים בגילאי 40-60 ו Jeweish או של הים התיכון הגון

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis בוענת קשורות לעיתים קרובות סרטן, מחלות אוטואימוניות ואחרות, כמו myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris אתרי המראה ואת הגוף מושפע בוענת Vulgaris

• Body sites affected: גוף האתרים המושפעים:

• mainly effects the MOUTH בעיקר את ההשפעות הפה

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lesions להתחיל בפה, ולאחר מכן להעביר כדי להשפיע על שאר חלקי הגוף

• also affects face and scalp זה משפיע גם בפניי הקרקפת

• chest, armpits, and groin החזה בתי השחי שלו, ואת במפשעה

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions הלחץ על עור מוביל נגע הרקמות וכן על הרחבת הקודמת lesions

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lesions לרפא ללא הצטלקות: עם זאת, שינויים בצבע רקמת העור עלול להראות לאחר lesions נסעו

• May be FATAL if left untreated עלול להיות קטלני אם נותר untreated

Diagnosis of Penphigus Vulgaris אבחון של Penphigus Vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. ביופסיה של העור, בדרך כלל, להראות intraepidermal bulla, eosinophiul לחדור ו acantholysis, אשר מתייחס epidermal הפרדת תאים. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. ישיר או עקיף immunofluorescence, בנוכחות immunoglobulin G ו להשלים מושפעים C3 בתוך אזורים, וכן antibodies כנגד desmoglein 3, סלולרי חלקיק כל הדבקה לסייע באבחון. Prognosis is usually done by following antibody levels. פרוגנוזה הוא נעשה בדרך כלל על ידי נוגדן הרמות הבאות.

Treatments for Pemphigus Vulgaris טיפולים בוענת Vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. טיפול נועדה לעצור את הרקמות של blisters. Prednisone is the mainstay of treatment. משען עקרי של פרדניזון היא טיפול. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvant therapies, כי ידוע לעבוד יחד ביעילות פרדניזון על ירידה ו suppressive את התגובה החיסונית כי הטפסים הללו blisters, כולל CYCLOPHOSPHAMIDE, כמו גם סוכנים אחרים immunosuppressive. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional סטראודים לאחרונה נמצאו להיות הרבה יותר מאשר השפעה מערכתית טיפול.

• cyclophosphamide CYCLOPHOSPHAMIDE

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin פרדניזון (steroid) היא נקודת משען עקרי של טיפול - מעשים בצמצום את תגובה אוטואימוניות לקראת skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone בכל מנה של 2-3 מ"ג / ק"ג משקל גוף יש להתחיל תחילה, ולאחר מכן tapered / ירידה ל 1-1.5 מ"ג / ק"ג כדי לנקות את lesions - אחרי, תמיד צריך להיות סטראודים לאט הפסיקו בגלל שיש הרבה תופעות לוואי

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - פרוצדורה זו מסירה את שבה antibodies בתוך הגוף, ולכן הסרת IgG antibodies אשר מתקיפים את העור

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS עדכונים: התקדמויות לאחרונה ב בוענת VULGARIS הסיבות והתוצאות טיפולים

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. לאחרונה, את התפקיד החשוב של תאי חיסון אינטראקציות, במיוחד את אינטראקציה CD40/CD154 have been implicated בתור מנגנון טיפול בטיפול בוענת. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. לפי מחקר Aoki-Ota et al., את שפורסם בכתב העת של חקירה דרמטולוגיה, אשר חשף את אינטראקציה CD40/CD154 הכרחית בוענת vulgaris, וכי זו היא פעולה שגורמת אנטי Desmoglein IgG antibodies מלהיות נוצר . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. הקבוצה נוסף הראה כי חסימת מקיים אינטראקציה זה מבטיח עבור טיפולים, anti-CD154 דרך monoclonal antibodies.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, מארי Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. סובלנות השראה על ידי חסימת CD40/CD154 אינטראקציה ב בוענת vulgaris מודל העכבר. דרמטולוגיה עיתון חקירה (2006) 126, 105-113.