VULGARIS PEMPHIGUS

VULGARIS PEMPHIGUSは皮の常態か赤くされた背景で水ぶくれが生じる小胞によって特徴付けられる皮の無秩序である。

vulgaris Pemphigusは稀な(1/1000000の)自己免疫のintraepidermal水ぶくれが生じる病気である。 この病気は粘膜、また皮に、影響を与え、可能性としては生命にかかわる。 vulgaris Pemphigusは手始めのAshkenaziのユダヤ人の降下そして年齢の人々に主に60年ある。

Vulgaris Pemphigusの原因

• 自己免疫の水ぶくれが生じる病気

• 、IgG皮の特定のコンポーネントに対して作り出される異常な自己免疫の抗体によりによって引き起こされるの、皮の表皮内のdesmoglein 3

• 皮のコンポーネントを攻撃する抗体のこの反作用はbullaeと呼出されるfluid-filled小胞またはより大きい小胞の形成をもたらす

Vulgaris Pemphigusは通常明白な第1である口頭損害からそして後で皮のまめ月までに続かれて始まる。 口頭損害は口頭粘膜に切り裂く苦痛なerosinsである。 大きいまめがbullaeを呼出したようにある皮膚損傷、diamteterの1-3 cmからのサイズで変わる知っている。 これらは容易に破裂するかもしれない。 bullaeに非常に壊れやすい非常に薄い外の膜がある。 圧力によりbullaeは側面表皮により深いbullaeの移動の内の液体との形を、変えることができる。 これらのbullaeはbullaeおよびまめの形で液体の皮そして蓄積の損傷をもたらす自動炎症性応答をもたらす細胞間皮蛋白質に対する自己免疫の抗体によって引き起こされる。 Nikolskyの印はbullaeに皮に導く形成を適用されるその牽引圧力を記述する。 Bullaeの破裂は腐食に月の間直る前に持続できる形成を導く。 治療は成っていて腐食を額によって取り替える! nは皮に彩色した。 しかし傷つくことは、稀である。 死は損害の伝染または選択の処置である延長されたステロイドの使用の副作用から発生できる。 死亡率はおよそ5-15%である。

 



erythematous base/inflammedの皮の広汎な破裂させたbullaeを示す犬のpemphigusの映像。

Vulgaris Pemphigusの疫学

• 頻繁に40-60およびJeweishか内陸の適当の老化する患者をもたらす

• Pemphigusは頻繁にmyastheniaのgravisのような癌および他の自己免疫疾患と、関連付けられる

pemphigus Vulgaris著影響される出現およびボディサイト

• ボディサイトは影響を与えた:

• 主に口をもたらす

• 損害は口で始まり、次にボディの残りに影響を与えるために移動する

• また表面および頭皮に影響を与える

• 箱、脇の下および穹稜

• 皮の圧力は前の損害の損害の形成そしてまた拡張をもたらす

• 損害は傷つかないで直る: ただし、皮膚色の変更は損害が去った後見られるかもしれない

• 未処理に去られたら致命的があるよろしいです

Vulgaris Penphigusの診断

通常皮のバイオプシーのショーのintraepidermal bulla、eosinophiulは表皮セルの分離を示すacantholysis浸透し。 免疫グロブリンgおよび影響を受けた領域内の補数C3の直接および間接immunofluorescence、存在、および抗体はdesmoglein 3の細胞付着の分子に対して診断のすべての援助指示した。 予想は通常次の抗体のレベルによって終った。

Vulgaris Pemphigusのための処置

処置はまめの形成の停止に向けられる。 Prednisoneは処置の支柱である。 Adjuvant療法は、それ減少したのprednisoneの横で効果的に働くと知られ、suppressiveこれらのまめを形作る免疫の反作用は他のimmunosuppressiveエージェントと同様、cyclophosphamideを、含んでいる。 Intralesionalのステロイドは全身の処置より大いにより多くの効果であるために最近確認されている。

• cyclophosphamide

• prednisone (ステロイド)は処置- skiinの方の自己免疫の応答の減少による行為の支柱である

• 体重2-3のmg/kgのの線量のpredinsoneは最初に開始し、次に1-1.5 mg/kgに先を細くされるか、または損害を取り除くために下がるべきである-の後で、ステロイドはのためにゆっくり多くの副作用常にそこに停止するべきである

• 従ってplasmapheresis -ボディ内の抗体を除去するプロシージャ、皮を攻撃しているIgGの抗体を除去する

アップデート: PEMPHIGUSのVULGARIS原因および処置の最近の前進

最近、pemphigusの処理に於いてのCD40/CD154相互作用に於いての重要な免疫細胞の相互作用の役割は、とりわけ治療上のメカニズムとして関係した。 等Aoki-Otaによる調査は明らかにされた調査の皮膚科学のジャーナルで、CD40/CD154相互作用がvulgaris pemphigusのために必要であること、そしてこれが作成からのanti-DesmogleinのIgGの抗体を引き起こす相互作用であることを出版された。 この相互作用の封鎖が処置のための約束を保持するanti-CD154 monoclonal抗体を通してことを、示されているグループのそれ以上。

Miyo Aoki-Ota、Mari Kinoshitaのpemphigus vulgarisマウスモデルのCD40/CD154相互作用の封鎖によるTakayuki Otaの等許容誘導。 調査の皮膚科学(2006年) 126、105-113のジャーナル。