심상성 PEMPHIGUS

심상성 PEMPHIGUS는 피부의 정상 또는 붉게 된 배경에 물집이 생기는 소포이 특징인 피부 무질서이다.

심상성 Pemphigus는 희소한 (1/1000000의) 자기 면역 intraepidermal 물집이 생기는 질병이다. 이 질병은 점막 뿐 아니라 피부에, 영향을 미치고 잠재적으로 생명을 위협한다. 심상성 Pemphigus는 개시의 아시케나지 유태인 하강 그리고 나이의 사람들에서 주로 60 년 있는 경우에.

심상성 Pemphigus의 원인

• 자기 면역 물집이 생기는 질병

• , IgG 피부의 특정 소자에 대하여 생성하는 이상한 자기 면역 항체에 의해 일으키는 원인이 되는 의, 피부의 표피 내의 desmoglein 3

• 피부의 분대를 공격하는 항체의 이 반응은 bullae에게 불린 fluid-filled 소포 더 큰 소포의 대형으로, 이끌어 낸다

심상성 Pemphigus는 일반적으로 분명한 첫번째인 구두 병변으로, 그 후에 나중에 피부 물집 달까지 따라 시작된다. 구두 병변은 구두 점막으로 해부하는 괴로운 erosins이다. 큰 물집이 bullae를 부른 대로 인 피부 장애, diamteter에 있는 1-3 cm에서 크기에서 변화한다 알고 있다. 이들은 쉽게 파열할 수 있다. bullae에는 아주 허약한 아주 얇은 외부 막이 있다. 압력은 bullae를 옆 표피로 더 깊은 bullae 움직이기 내의 액체와 더불어 모양을, 바꾸는 원인이 될 수 있다. 이 bullae는 bullae와 물집의 모양으로 액체의 피부 그리고 축적의 손상으로 이끌어 내는 자동 선동적인 반응으로 이끌어 내는 세포 사이 피부 단백질에 대하여 자기 면역 항체에 기인한다. Nikolsky의 표시는 bullae에 피부에 지도할 대형을 가하는 저 견인 압력을 기술한다. Bullae 파열은 부식에 달 동안 치유하기 전에 지속될 수 있는 대형을 지도한다. 치유는 이루어져 있어 부식을 눈섭으로 교환한! n는 피부를 색칠했다. 그러나 상처를 남기는 것은, 희소하다. 죽음은 병변의 감염 또는 선택의 처리인 머리말을 붙인 스테로이드 사용의 부작용에서 생길 수 있다. 사망은 약 5-15%이다.

 



erythematous base/inflammed 피부에 광대한 파열된 bullae를 보여주는 개에 있는 pemphigus의 그림.

심상성 Pemphigus의 역학

• 수시로 40-60와 Jeweish 또는 지중해 알맞은의 나이 든 환자를 초래한다

• Pemphigus는 myasthenia gravis와 같은 암 및 다른 자기 면역 질병과 수시로 연관된다

Pemphigus Vulgaris이 영향을 받는 외관과 바디 사이트

• 바디 사이트는 영향을 미쳤다:

• 주로 입을 초래한다

• 병변은 입에서 시작되고, 바디의 나머지에 영향을 미치기 위하여 그 후에 움직인다

• 또한 얼굴과 머릿가죽에 영향을 미친다

• 가슴, 겨드랑이 및 사타구니

• 피부에 압력은 이전 병변의 병변 대형 그리고 또한 연장으로 이끌어 낸다

• 병변은 상처를 남기기 없이 치유한다: 그러나, 피부 색깔에 있는 변경은 병변이 떠난 후에 보일 수 있다

• 치료되지 않는 떠나는 경우에 치명적이

심상성 Penphigus의 진단

일반의 피부 생검의 쇼 intraepidermal 물집, eosinophiul는 표피 세포의 별거를 언급하는 acantholysis 침투하고. 면역 글로불린 G와 영향 받은 지역 내의 보충 C3의 직접과 간접 면역 형광검사, 존재, 그리고 항체는 desmoglein 3 의 세포질 접착 분자에 대하여 진단에 있는 모든 원조 지시했다. 예지는 일반적으로 뒤에 오는 항체 수준에 의해 행해졌.

심상성 Pemphigus를 위한 처리

물집의 대형을 중단하는 처리는 겨냥된다. Prednisone는 처리의 기간이다. 보조 치료는, 저것 감소하는에 있는 prednisone 나란히 효과적으로 작동하기 위하여 알려지고 억압 이 물집을 형성하는 면역 반응은 다른 면역 억제 에이전트 뿐만 아니라, 시클로포스파미드를, 포함한다. Intralesional 스테로이드는 조직 처리 보다는 훨씬 더이기 위하여 최근에 효력 확인된.

• 시클로포스파미드

• prednisone (스테로이드)는 처리 - skiin로 자기 면역 반응을 줄여서 작동의 기간이다

• 체중 2-3 mg/kg의 복용량에 predinsone는 처음에 시작되고, 1-1.5 mg/kg에 그 후에 가늘게 하거나 병변을 지우기 위하여 낮춰야 한다 - 후에, 스테로이드는 때문에 항상 느리게 많은 부작용 거기 중단되어야 한다

• plasmapheresis - 바디 내의 항체를 제거하는 절차, 그러므로 피부를 공격하고 있는 IgG 항체 제거

갱신: PEMPHIGUS 심상성 원인 및 처리에 있는 최근 어드밴스

최근에, pemphigus 취급에 있는 CD40/CD154 상호 작용에서 중요한 면역 세포 상호 작용의 역할은, 특정으로 치료 기계장치로 내포되었다. 그 외 여러분aoki-Ota Aoki-Ota 에의한 연구 결과는 제시된 조사 피부과의 전표에서, CD40/CD154 상호 작용이 심상성 pemphigus를 위해 필수적다는 것을, 그리고 이것이 만들기에서 anti-Desmoglein IgG 항체를 일으키는 원인이 되는 상호 작용다는 것을 간행되었다. 처리를 위한 약속이 이 상호 작용의 봉쇄대에 의하여 보전된ㄴ다는 것을 anti-CD154 단일 클론항체를 통해서, 보이는 그룹 추가.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita 의 pemphigus 심상성 마우스 모형에 있는 CD40/CD154 상호 작용의 봉쇄대에 의하여 Takayuki Ota 그 외 여러분 공차 감응작용. 조사 피부과 (2006년) 126, 105-113의 전표.