PEMPHIGUS VULGARIS Pemfigus VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Pemfigus VULGARIS ir ādas slimības raksturo pūslīši, ka blistera uz parasto vai sārtojušies fona ādas.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemfigus vulgaris ir reti (1 / 1000000) autoimūnu intraepidermal tulznu slimību. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Šī slimība skar ādu, kā arī gļotādu un ir potenciāli dzīvībai bīstamas. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemfigus vulgaris tiek konstatēts, galvenokārt cilvēkiem Ashkenazi ebreju nolaišanās un vecuma, ja 60 gadus.

Causes of Pemphigus Vulgaris Cēloņi pemfigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease ir autoimūna tulznu slimības

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin ko rada neparasti autoimūnu antivielu, IgG, kas tiek ražoti par noteiktu sastāvdaļu ādu, desmoglein 3 ar epidermu uz ādas

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae šo reakciju antivielu uzbrukumu komponents ādu, rada veidošanos šķidrumu pildīti pūslīši, vai lielāka vezikulas sauc bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemfigus Vulgaris parasti sākas ar mutisku bojājumus, ir skaidrs, pirmo, tad seko ādas blisteri mēnešus vēlāk. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Mutvārdu bojājumi ir sāpīga erosins, ka preparēt vērā mutvārdu gļotādas. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Ādas bojājumus, kas ir zināt, jo liels blisteri sauc bullae dažāda, izmērs no 1-3 cm diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Tās var viegli plīsumi. Ar bullae ir ļoti plānas ārējo membrānu, kas ir ļoti trausli. Spiediens var izraisīt bullae mainīt formas, ar šķidruma ar bullae pārvietojas dziļāk sānu epidermu. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Šie bullae izraisa autoimūnu antivielu pret starpšūnu ādas proteīniem, kā rezultātā auto-iekaisuma reakcijas izraisa bojājumus uz ādas un uzkrāšanos šķidrumu veidā bullae un blisterī. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikoļskis's paraksta apraksta to vilces spiedienu, kas ir piemēroti ādas būs bullae veidošanos. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae plīšanas rada erozijas veidošanos, kas var ilgt mēnešus pirms sadzīšanu. Healing consists replacing the erosions with brow! Dziedniecība sastāv aizstāt eroziju ar uzacs! n pigmented skin. n pigmentēts ādas. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Rētu tomēr ir reti. Death var notikt vai nu no infekcijas bojājumi vai no blakusparādības ilgstoša steroīdu lietošanu, kas ir ārstēšanas izvēle. Mortality is around 5-15%. Mirstība ir apmēram 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Priekšstatu par pemfigus ir suns, kas rāda plašu ruptured bullae par eritematozi bāzes / inflammed ādas.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemioloģijas pemfigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Bieži ietekmi pacientiem vecumā no 40-60 un Jeweish vai Vidusjūras pienācīgas

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemfigus bieži vien ir saistīta ar vēzi, un citi autoimūnām slimībām, kā, piemēram, myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Izskatu un ķermeņa portālus, ko ietekmē pemfigus vulgaris

• Body sites affected: Virsbūves portālos ietekmējusi:

• mainly effects the MOUTH galvenokārt ietekmi mutē

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body bojājumus, sākt, mutē, un pēc tam pāriet uz ietekmēt pārējo par iestādi

• also affects face and scalp skar arī sejas un skalpa

• chest, armpits, and groin krūtīs, Paduses, un cirksnis

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Spiedienu uz ādu izraisa bojājumu veidošanos, kā arī paplašināšanu iepriekšējā bojājumus,

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Bojājumus, dziedēt bez rētošanos: tomēr, izmaiņas ādas krāsu, var būt redzams pēc tam, kad bojājumus, ir atstājuši

• May be FATAL if left untreated Var būt letāla, ja to neārstē

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnosticēt Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Ādas biopsijas parasti rāda intraepidermal Bulla, eosinophiul iesūkties un acantholysis, kas attiecas uz nodalīšana epidermas šūnām. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Tiešo un netiešo imunofluorescences, to, ka imūnglobulīna G un papildināt C3 attiecīgajā jomās, un antivielas, kas vērsti pret desmoglein 3, mobilo adhēzijas molekulu atbalsts, diagnozi. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognoze parasti tiek darīts ar šādu antivielu līmeni.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Ārstēšanas pemfigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Ārstēšanas mērķis ir apturēt veidošanos blisterī. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednizonu ir galvenais ārstēšanas. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvantu terapiju, kas ir zināms, ka tās efektīvi darbotos kopā prednizonu, kas samazinās un suppressive imūnās reakcijas, kas šos blisteri, ietver ciklofosfamīdu, kā arī citi imūnsupresants. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroīdus nesen ir konstatēts, ka tas ir daudz vairāk efektu nekā sistēmiskās terapijas.

• cyclophosphamide ciklofosfamīdu

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednizonu (steroīds) ir galvenais attieksme - darbojas, samazinot autoimūnu atbildot uz skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone devā 2-3 mg / kg ķermeņa svara jāsāk sākotnēji, un pēc tam konusveida / samazināta līdz 1-1.5 mg / kg, lai nodzēstu bojājumus, - pēc tam, kad, steroīdus vienmēr būtu lēni pārtraukta, jo pastāv daudzas blakusparādības

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plazmaferēzi - procedūru, kas novērš antivielas, kas organismā, tāpēc nenoņemot IgG antivielas, kas ir uzbrukumu ādas

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Atjauninājumiem: nesenā attīstība pemfigus vulgaris izraisa un apstrādes

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Nesen lomu svarīgi imūnsistēmas šūnu mijiedarbību, jo īpaši CD40/CD154 mijiedarbība ir iesaistīts kā terapeitisko mehānismu, kas apstrādā pemfigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Pētījums ar Aoki-Ota et al., Kas tika publicēts žurnālā izmeklēšanas Dermatology, atklāja, ka CD40/CD154 mijiedarbība ir būtisks pemfigus vulgaris, un ka šis ir mijiedarbība, kas izraisa pret Desmoglein IgG antivielas tiek radīta . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Grupa, vēl vairāk parādīja, ka blokādes šīs mijiedarbības tur sola par apstrādi ar pretsmēķēšanas-CD154 monoklonālās antivielas.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Tolerance indukcijas ar blokādes CD40/CD154 mijiedarbībai pemfigus vulgaris peles modeli. Vēstnesis izmeklēšanas Dermatology (2006) 126, 105-113.