PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is een huidwanorde die door blaasjes wordt gekenmerkt die op een normale of rood geworden achtergrond van huid verschroeien.

Pemphigus vulgaris is een zeldzame (1/1000000) auto-immune intraepidermal verschroeiende ziekte. Deze ziekte beïnvloedt de huid, evenals de slijmvliezen en is potentieel levensgevaarlijk. Pemphigus vulgaris wordt gevonden hoofdzakelijk in mensen van Ashkenazi Joodse afdaling en de leeftijd van begin als 60 jaar.

Oorzaken van Pemphigus Vulgaris

• een auto-immune verschroeiende ziekte

• veroorzaakt door abnormale auto-immune antilichamen, IgG, die tegen een specifieke component van de huid, desmoglein 3 binnen de epidermis van de huid worden geproduceerd

• deze reactie van antilichaam dat een component van de huid aanvalt, leidt tot de vorming van fluid-filled blaasjes of grotere blaasjes genoemd bullae

Pemphigus Vulgaris begint gewoonlijk eerst met mondelinge letsels die duidelijk, dan gevolgd tegen later de maanden van huidblaren zijn. De mondelinge letsels zijn pijnlijke erosins die in mondelinge mucosa ontleden. De huidletsels, die zijn weten als grote blaren genoemd bullae in grootte van 1-3 cm in diamteter variÃ˲r. Deze kunnen gemakkelijk verbreken. Bullae hebben een zeer dun buitenmembraan dat zeer breekbaar is. De druk kan bullae veroorzaken om vorm, met de vloeistof binnen zich bullae bewegen te veranderen dieper in zijepidermis. Deze bullae worden veroorzaakt door auto-immune antilichamen tegen intercellulaire huidproteïnen, die tot een auto-ontstekingsreactie leiden die tot schade van de huid en de accumulatie van vloeistof in de vorm van bullae en blaren leidt. Het teken van Nikolsky beschrijft die tractiedruk die wordt toegepast op de huid zal leiden tot bullaevorming. De breuk van Bullae leidt tot erosievorming, die maanden kan duren alvorens te helen. Het helen bestaat vervangend de erosie met brow! n met pigment gekleurde huid. Met littekens bedekken nochtans, is zeldzaam. De dood kan of van besmetting van de letsels of van bijwerkingen van verlengd steroid gebruik voorkomen, dat de behandeling van keus is. De mortaliteit is rond 5-15%.

 



Beeld dat van pemphigus bij een hond, uitgebreide verbroken bullae op een erythematous basis het toont/inflammed huid.

Epidemiologie van Pemphigus Vulgaris

• Voert vaak patiënten op de leeftijd van 40-60 en van Jeweish of Mediterrane fatsoenlijk uit

• Pemphigus vaak wordt geassociÃ˲rd met kanker, en andere auto-immune ziekten, zoals myasthenia gravis

De Plaatsen van de verschijning en van het Lichaam die door Pemphigus Vulgaris worden beïnvloed

• Beïnvloede de plaatsen van het lichaam:

• voert hoofdzakelijk de MOND uit

• de letsels beginnen in de mond, en bewegen zich dan om de rest van het lichaam te beïnvloeden

• beïnvloedt ook gezicht en scalp

• borst, oksels, en lies

• De druk op huid leidt tot letselvorming en ook de uitbreiding van vorige letsels

• De letsels helen zonder het met littekens bedekken: nochtans, kunnen de veranderingen in huidkleur worden gezien nadat de letsels hebben weggegaan

• Mag FATAAL zijn indien verlaten onbehandeld

Vulgaris diagnose van Penphigus

De biopsie van de huid toont gewoonlijk intraepidermal bulla, eosinophiul infiltreer en acantholysis, die naar de scheiding van epidermale cellen verwijst. Directe en indirecte immunofluorescentie, de aanwezigheid van immunoglobulin G en aanvulling C3 binnen de beïnvloede gebieden, en antilichamen die tegen desmoglein 3, een cellulaire adhesiemolecule worden geleid al hulp in diagnose. De prognose wordt gewoonlijk gedaan door antilichamenniveaus te volgen.

Behandelingen voor Pemphigus Vulgaris

De behandeling wordt gericht op het tegenhouden van de vorming van blaren. Prednisone is de steunpilaar van behandeling. De hulp therapie, dat gekend en onderdrukkend om effectief naast prednisone te werken in het verminderen de immune reactie is die deze blaren vormt, omvat cyclophosphamide, evenals andere immunosuppressive agenten. Intralesional steroïden zijn onlangs gevonden om veel meer effect te zijn dan systemische behandeling.

• cyclophosphamide

• prednisone (steroïden) is de steunpilaar van behandeling - handelingen door de auto-immune reactie naar skiin te verminderen

• predinsone bij een dosis 2-3 mg/kg zou lichaamsgewicht aanvankelijk moeten zijn begonnen, en dan verminderd/aan 1-1.5 mg/kg worden verminderd om de letsels te ontruimen - nadat, de steroïden altijd langzaam wegens daar vele bijwerkingen zouden moeten worden tegengehouden

• plasmapheresis - een procedure die antilichamen binnen het lichaam verwijdert, daarom verwijderend de antilichamen IgG die de huid aanvallen

UPDATES: RECENTE VOORUITGANG IN PEMPHIGUS VULGARIS OORZAKEN EN BEHANDELINGEN

Onlangs, is de rol van belangrijke immune celleninteractie, specifiek in de interactie CD40/CD154 betrokken als therapeutisch mechanisme bij pemphigus behandelen. Een studie door Aoki-Ota et al., werd gepubliceerd in het Dagboek van de OnderzoeksDermatologie, openbaarde dat de interactie CD40/CD154 voor pemphigus vulgaris essentieel is, en dat dit de interactie is die de anti-Desmoglein IgG antilichamen van wordt gecreÃ˲rd veroorzaakt. De groep toonde verder aan dat de blokkade van deze interactie belofte voor behandelingen, door monoclonal antilichamen anti-CD154 inhoudt.

Miyo aoki-Ota, de Mari-Republiek Kinoshita, Takayuki Ota et al. De inductie van de tolerantie door de blokkade van interactie CD40/CD154 in pemphigus vulgaris muismodel. Dagboek van de OnderzoeksDermatologie (2006) 126, 105-113.