PEMPHIGUS VULGARIS Pęcherzyca VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Pęcherzyca VULGARIS jest skórne, które charakteryzują się pęcherzyki blister na tle normalnej lub zaczerwieniona skóra.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pęcherzyca vulgaris jest rzadko (1 / 1000000) choroby autoimmunologiczne intraepidermal pęcherzy. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Ta choroba dotyka skóry, jak również błony śluzowe i potencjalnie zagrażających życiu. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pęcherzyca vulgaris znajduje się głównie w ludzi Ashkenazi żydowskiej opadania i wiek chorego, jeśli 60 lat.

Causes of Pemphigus Vulgaris Przyczyny pęcherzyca vulgaris

• an autoimmune blistering disease jeden pęcherzy choroby autoimmunologiczne

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin spowodowanych nieprawidłowym przeciwciał autoimmunologicznych, IgG, które produkowane są w odniesieniu do konkretnego składnika skóry, desmoglein 3 w naskórka skóry

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae tej reakcji przeciwciał atakowanie składnikiem skóry, prowadzi do tworzenia się pęcherzyki wypełnione płynem lub większe pęcherzyki zwane bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pęcherzyca Vulgaris zwykle zaczyna się od jamy ustnej zmiany są widoczne, a następnie po skórze pęcherze miesięcy później. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Ustnej zmiany są bolesne, że wnikliwie erosins w błonie śluzowej jamy ustnej. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Uszkodzenia skóry, które wiedzą, jak duże pęcherzyki zwane bullae różnią się rozmiarami od 1-3 cm diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Mogą one łatwo pęknięcia. W bullae mają bardzo cienka zewnętrzna membranę, która jest bardzo krucha. Ciśnienie może spowodować bullae do zmiany kształtu, z płynem w bullae się głębiej w bocznej naskórka. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Te bullae autoimmunologiczne są spowodowane przez przeciwciała przeciwko międzykomórkowy skóry białek, prowadząc do auto-zapalnych reakcji prowadzących do uszkodzenia skóry i nagromadzenie płynu w postaci bullae i pęcherze. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky Objaw opisuje, że trakcja, że ciśnienie jest stosowane na skórę doprowadzi do bullae formacji. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae pęknięcie prowadzi do erozji formacja, która może trwać miesiące przed uzdrowieniem. Healing consists replacing the erosions with brow! Uzdrowienie polega zastępując nadżerki z brew! n pigmented skin. n pigmented skóry. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Blizn jest jednak rzadko. Śmierć może wystąpić zarówno od zakażenia do uszkodzenia lub z ubocznych skutków długotrwałego używania sterydów, który jest leczenie z wyboru. Mortality is around 5-15%. Śmiertelność wynosi około 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Obraz pęcherzyca w psa, pokazując rozległe ruptured bullae na rumieniowe podstawy / inflammed skóry.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologii pęcherzyca vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Często skutki pacjentów w wieku 40-60 i Jeweish lub Śródziemnego godnej

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pęcherzyca jest często związane z rakiem, i innych chorób autoimmunologicznych, takich jak miastenią

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Wygląd i części ciała dotkniętych pęcherzyca vulgaris

• Body sites affected: Części ciała dotkniętych:

• mainly effects the MOUTH głównie efekty jamy ustnej

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body zmiany zaczynają się w ustach, a następnie przejść do wpływu na resztę ciała

• also affects face and scalp także wpływa na twarzy i głowy

• chest, armpits, and groin klatce piersiowej, armpits i genitalia

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Nacisku na skórę prowadzi do zmiany patologicznej formacji, a także rozszerzenie poprzedniej zmiany

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Zmiany uzdrowić bez blizn: jednak zmiany w zabarwieniu skóry, mogą być postrzegane po uszkodzeń opuściły

• May be FATAL if left untreated Może być nieprzetworzoną krytyczny, jeśli w lewo

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnoza Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Biopsja skóry zazwyczaj pokazują intraepidermal bulla, eosinophiul infiltracji i acantholysis, który odnosi się do separacji komórek naskórkowy. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Bezpośredniej i pośredniej immunofluorescencji, w obecności immunoglobuliny G oraz uzupełnienia C3 w dotkniętych obszarach, a przeciwciała skierowane przeciwko desmoglein 3, cząsteczka adhezji komórkowej wszelką pomoc w diagnostyce. Prognosis is usually done by following antibody levels. Rokowanie jest zwykle wykonywane przez następujące poziomy przeciwciał.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Leczenia pęcherzyca vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Leczenie ma na celu zaprzestanie tworzenia pęcherze. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednizon jest podstawą leczenia. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvant terapii, które są znane do skutecznej pracy w zmniejszającym się wraz prednizon i suppressive reakcji immunologicznej, że formy te pęcherze, obejmuje cyklofosfamid, jak również innych leków immunosupresyjnych. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional sterydów został niedawno uznany za o wiele bardziej skuteczna niż leczenie systemowe.

• cyclophosphamide cyklofosfamid

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednizon (steroidów) jest podstawą leczenia - działa poprzez zmniejszanie reakcji autoimmunologicznych w kierunku skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone w dawce 2-3 mg / kg masy ciała należy rozpocząć początkowo, a następnie zwężonej / obniżony do 1-1.5 mg / kg, aby usunąć uszkodzenia - po steroidy powinny być zawsze powoli zatrzymany z powodu istnieje wiele działań niepożądanych

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plazmafereza - procedurę, która usuwa przeciwciał w organizmie, dlatego usunięcie IgG, które są atakami na skórę

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Aktualizacje: ostatnie postępy w pęcherzyca vulgaris przyczyn i leczenia

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Ostatnio roli ważne interakcje komórek układu immunologicznego, szczególnie w CD40/CD154 interakcji zostały dotyczy jako mechanizm terapeutycznego w leczeniu pęcherzyca. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Badania przeprowadzone przez Aoki-Ota et al., W zostało opublikowane w Journal of Investigative Dermatology, wykazała, że CD40/CD154 interakcji ma zasadnicze znaczenie dla pęcherzyca vulgaris, a to powoduje interakcję, że anty-IgG Desmoglein z powstającego . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Grupy wykazało ponadto, że blokada ta interakcja posiada obietnicy zabiegów, poprzez anty-CD154 monoklonalnych.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Otto et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Indukcji tolerancji przez blokady CD40/CD154 interakcji w pęcherzyca vulgaris modelu myszy. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113.