PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS é um disorder da pele caracterizado pelos vesicles que empolam em um normal ou em um fundo reddened da pele.

Pemphigus vulgaris é (uma 1/1000000) de doença empolando intraepidermal autoimmune rara. Esta doença afeta a pele, assim como as membranas mucous e é potencial vida - ameaçando. Pemphigus vulgaris é encontrado principalmente nos povos da descida Jewish de Ashkenazi e da idade do início se 60 anos.

Causas de Pemphigus Vulgaris

• uma doença empolando autoimmune

• causado pelos antibodies autoimmune anormais, IgG, que são produzidos de encontro a um componente específico da pele, desmoglein 3 dentro do epidermis da pele

• esta reação do antibody que ataca um componente da pele, conduz à formação dos vesicles fluid-filled ou dos vesicles maiores chamados bullae

Pemphigus Vulgaris começa geralmente com os lesions orais que são primeiro evidentes, a seguir seguido por meses das bolhas da pele mais tarde. Os lesions orais são os erosins dolorosos que dissect na mucosa oral. Os lesions de pele, que são sabem como as bolhas grandes chamaram bullae variam no tamanho de 1-3 cm no diamteter. Estes podem fàcilmente romper. Os bullae têm uma membrana exterior muito fina que seja muito frágil. A pressão pode fazer com que os bullae alterem a forma, com o líquido dentro de mover-se dos bullae mais profundo no epidermis lateral. Estes bullae são causados por antibodies autoimmune de encontro às proteínas intercellular da pele, conduzindo a uma resposta automóvel-inflammatory que conduz aos danos da pele e da acumulação do líquido no formulário dos bullae e das bolhas. O sinal de Nikolsky descreve essa pressão da tração que é aplicada à pele conduzirá aos bullae à formação. A ruptura de Bullae conduz à erosão à formação, que pode durar por meses antes de healing. Healing consiste substituindo as erosões com a testa! pele pigmented n. Scarring entretanto, é raro. A morte pode ocorrer da infecção dos lesions ou dos side-effects do uso steroid prolongado, que é o tratamento da escolha. O Mortality é ao redor 5-15%.

 



Retrato do pemphigus em um cão, mostrando bullae rompidos extensivos em uma pele erythematous de base/inflammed.

Epidemiology de Pemphigus Vulgaris

• Efetua frequentemente os pacientes envelhecidos 40-60 e de Jeweish ou de decent Mediterranean

• Pemphigus é associado frequentemente com o cancer, e outras doenças autoimmune, tais como gravis do myasthenia

Locais da aparência e do corpo afetados por Pemphigus Vulgaris

• Os locais do corpo afetaram:

• efetua principalmente a BOCA

• os lesions começam na boca, e movem-se então para afetar o descanso do corpo

• afeta também a cara e o scalp

• caixa, armpits, e groin

• A pressão na pele conduz à formação do lesion e também à extensão de lesions precedentes

• Os Lesions heal sem scarring: entretanto, as mudanças na cor da pele podem ser vistas depois que os lesions sairam

• Pode ser FATAL se saido untreated

Diagnóstico de Penphigus Vulgaris

Da pele do biopsy a bolha intraepidermal da mostra geralmente, eosinophiul infiltrate e o acantholysis, que consulta à separação de pilhas epidermal. O immunofluorescence direto e indireto, a presença do immunoglobulin G e do complemento C3 dentro das áreas afetadas, e os antibodies dirigiram de encontro ao desmoglein 3, uma molécula celular da adesão todo o dae (dispositivo automático de entrada) no diagnóstico. O Prognosis é feito geralmente por seguintes níveis do antibody.

Tratamentos para Pemphigus Vulgaris

O tratamento é visado que para a formação das bolhas. O Prednisone é o mainstay do tratamento. As terapias adjuvantes, aquela são sabidas para trabalhar eficazmente ao lado do prednisone em diminuir e suppressive a reação imune que dá forma a estas bolhas, inclui o cyclophosphamide, as well as outros agentes immunosuppressive. Os steroids de Intralesional têm sido encontrados recentemente para ser muito mais efeito do que o tratamento systemic.

• cyclophosphamide

• o prednisone (steroid) é o mainstay do tratamento - atos diminuindo a resposta autoimmune para o skiin

• o predinsone em um dose de 2-3 mg/kg de peso de corpo deve ser começado inicialmente, e então ser afilado/abaixado a 1-1.5 mg/kg para cancelar os lesions - após, os steroids devem sempre ser lá lentamente parado devido a muitos efeitos laterais

• plasmapheresis - um procedimento que remova os antibodies dentro do corpo, conseqüentemente removendo os antibodies de IgG que estão atacando a pele

UPDATES: AVANÇOS RECENTES EM CAUSAS VULGARIS E EM TRATAMENTOS DE PEMPHIGUS

Recentemente, o papel de interações imunes importantes das pilhas, na interação CD40/CD154 foi implicado especificamente como um mecanismo therapeutic em tratar o pemphigus. Um estudo por Aoki-Ota e outros., foi publicado no jornal do Dermatology Investigative, revelado que a interação CD40/CD154 é essencial para o pemphigus vulgaris, e que esta é a interação que causa os antibodies de IgG do anti-Desmoglein de ser criado. O mais adicional do grupo mostrado que o blockade desta interação prende a promessa para tratamentos, através dos antibodies anti-CD154 monoclonal.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota e outros. Indução da tolerância pelo blockade da interação CD40/CD154 no modelo vulgaris do rato do pemphigus. Jornal do Dermatology Investigative (2006) 126, 105-113.