PEMPHIGUS vulgaris

PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS vulgaris

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS vulgaris este o tulburare a pielii caracterizata prin vezicule care blister de pe un fond normale sau reddened de piele.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris este de o rara (1 / 1000000) autoimune intraepidermal bolii veziculare. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Această boală afectează pielea, precum şi a mucoaselor şi se pune viaţa în pericol. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris este de găsit în principal în oameni de evrei Ashkenazi coborâre şi de la vârsta de 60 ani dacă au apărut.

Causes of Pemphigus Vulgaris Cauzele de Pemphigus vulgaris

an autoimmune blistering disease o boală autoimună veziculare
caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin cauzate de tulburări de anticorpi anti-autoimune, IgG, care sunt produse specifice, împotriva unei componente a pielii, desmoglein 3, în epidermă a pielii
this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae această reacţie de anticorp atacand o componentă a pielii, conduce la formarea de vezicule umplute cu lichid sau mai mare, numit vezicule bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus vulgaris de obicei, începe cu leziuni orale evidentă fiind primul, urmat apoi de piele blistere luni mai târziu. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Orală leziunile sunt dureroase erosins că o disecţie în mucoasei orale. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. De leziuni pe piele, care stiu ca sunt mari blistere a sunat bullae variază în mărime de la 1-3 cm în diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Acestea pot uşor de ruptură. Bullae a avea o membrană foarte subţire, exterior, care este foarte fragil. Presiune poate provoca de bullae să-şi modifice forma, cu lichid în bullae se deplasează în ce mai profund în epidermă laterale. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Aceste bullae autoimune sunt cauzate de anticorpi împotriva intercellular piele proteine, care duce la o auto-inflamatorii răspuns care să conducă la daune ale pielii, şi acumulare de lichid sub formă de blistere şi bullae. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky a descrie ca semn de tracţiune de presiune pe care este aplicată pe piele va duce la formarea de bullae. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae ruptură duce la formarea de eroziune, care poate pentru ultimele luni înainte de vindecare. Healing consists replacing the erosions with brow! Vindecarea constă de înlocuire a eroziuni cu vârf de munte! n pigmented skin. n pigmentat pielea. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Scarring cu toate acestea, este rară. Moartea poate să apară fie de la infecţie de leziuni sau de la efectele secundare ale utilizării prelungite steroizi, care este tratamentul de alegere. Mortality is around 5-15%. Mortalitatea este de circa 5-15%.

Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Imagine de pemphigus într-un câine, care arată rupt bullae extinse pe o bază eritematoase / inflammed piele.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologie de Pemphigus vulgaris

Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent De multe ori efecte de pacienţi cu vârste cuprinse între 40-60 şi de Jeweish sau mediteranean decente
Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus este adesea asociat cu cancer şi alte boli autoimune, cum ar fi miastenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Aspect şi site-urile de corp afectate de Pemphigus vulgaris

Body sites affected: Corpul email-ului site-uri afectate:
mainly effects the MOUTH în principal efecte gura
lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body leziuni începe în gură, şi apoi mutaţi de a afecta restul corpului
also affects face and scalp de asemenea, afectează feţei şi scalpului
chest, armpits, and groin piept, armpits, şi de bolţi
Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions De presiune pe piele duce la formarea de leziuni şi, de asemenea, gradul de extindere a leziunilor anterioare
Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Fără leziuni vindeca scarring: totuşi, modificări în culoarea pielii poate fi văzut după ce au părăsit leziuni
May be FATAL if left untreated Poate fi fatal dacă este lăsat netratat

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnosticul de Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Afecţiuni cutanate biopsie de obicei, arată intraepidermal bulă, eosinophiul infiltra şi acantholysis, care se referă la separarea celulelor epidermică. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Directe şi indirecte de imunofluorescen, prezenţa de imunoglobulină G şi C3 a complementului, în zonele afectate, şi de anticorpi îndreptaţi împotriva desmoglein 3, o moleculă de adeziune celulare în toate ajutoarele de diagnostic. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognozei este, de obicei, realizat prin următoarele niveluri de anticorpi.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Tratamente pentru Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Tratamentul are ca scop oprirea formarea de blistere. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednison este esenţial al tratamentului. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvant terapii, care sunt cunoscute de a lucra în mod eficient, alături de prednison în descreştere şi de reacţie suppressive imun că aceste forme de blistere, include, ciclofosfamidă, precum şi alte medicamente imunosupresoare. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroizi recent a fost găsit a fi mult mai mult decât un efect sistemic tratament.

cyclophosphamide ciclofosfamidă
prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednison (steroizi) este esenţial al tratamentului - acte de auto-răspuns în scădere faţă de skiin
predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone la o doză de 2-3 mg / kg greutate corporală ar trebui să fie a început iniţial, şi apoi conic / scăzută la 1-1.5 mg / kg, pentru a goli leziuni - după ce, steroizi trebuie întotdeauna să fie lent, oprit din cauza acolo multe efecte secundare
plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmafereza - o procedură care îndepărtează de anticorpi în organism, prin urmare, eliminarea anticorpilor IgG care sunt ataca piele

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Actualizări: recente progrese în PEMPHIGUS vulgaris cauze şi tratamente

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Recent, a rolului important celulele imune de interacţiuni, în special în CD40/CD154 de interacţiune au fost implicate ca un mecanism în tratamentul terapeutic pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Un studiu efectuat de Aoki-Sfantu Gheorghe et al., Care a fost publicat în Jurnalul de Dermatologie de investigaţie, a arătat că CD40/CD154 interacţiune este esenţială pentru pemphigus vulgaris, şi că acest lucru este de interacţiune, care cauzează anti-Desmoglein anticorpilor IgG de la a fi creat . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Suplimentare de grup a arătat că blocarea acestei interacţiuni, de ț ine promisiunea pentru tratamente, prin anti-CD154 anticorpi monoclonali.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Sfantu Gheorghe et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. De inducere a toleranţei de către blocarea CD40/CD154 interacţiune în pemphigus vulgaris model de mouse. Jurnalul de investigaţie de Dermatologie (2006) 126, 105-113.

English