PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS будет разладом кожи, котор характеризуют vesicles blister на нормальном или зарумяненной предпосылке кожи.

Pemphigus vulgaris будет редким (1/1000000) аутоиммунными intraepidermal blistering заболеваниями. Это заболевание влияет на кожу, так же, как слизистые мембраны и потенциальн жизнеопасно. Pemphigus vulgaris найдено главным образом в людях спуска Ashkenazi еврейского и времени onset если 60 лет.

Причины Pemphigus Vulgaris

• аутоиммунное blistering заболевание

• причинено анормалными аутоиммунными антителами, IgG, которые произведены против специфически компонента кожи, desmoglein 3 внутри эпидермис кожи

• эта реакция антитела атакуя компонент кожи, водит к образованию fluid-filled вызванных vesicles или более больших vesicles bullae

Pemphigus Vulgaris обычно начинает при устно убытоки очевидные первыми, тогда после того как оно последовано за к месяцы волдырей кожи более поздно. Устно убытоки будут тягостными erosins рассекают в устно mucosa. Болезненные повреждения кожи, которые знают по мере того как большие волдыри вызвали bullae меняют в размере от 1-3 сантиметр в diamteter. Эти могут легко повредить. Bullae имеют очень тонкую наружную мембрану очень утло. Давление может причинить bullae изменить форму, с жидкостью в пределах двигать bullae более глубокий в боковой эпидермис. Эти bullae причинены аутоиммунными антителами против межмицеллярных протеинов кожи, водя к автомобил-воспалительной реакции водя к повреждению кожи и накопления жидкости in the form of bullae и волдыри. Знак Nikolsky описывает то давление тракции приложено к коже ведет к bullae образование. Повреждение Bullae водит к размыванию образование, которое может продолжать на месяцы перед healing. Healing состоит заменяющ ть размывания с челом! кожа пигментированная n. Наносить шрам однако, редок. Смерть может произойти или от инфекции убытоков или от side-effects увеличиваемой стероидной пользой, которая будет обработка выбора. Смертность вокруг 5-15%.

 



Изображение pemphigus в собаке, показывая обширные поврежданные bullae на erythematous коже base/inflammed.

Эпидемиология Pemphigus Vulgaris

• Часто производит эффект пациенты постаретые 40-60 и Jeweish или среднеземноморского пристойного

• Pemphigus часто связано с раком, и другими аутоиммунными заболеваниями, such as gravis myasthenia

Места возникновения и тела повлиянные на Pemphigus Vulgaris

• Места тела повлияли на:

• главным образом производит эффект РОТ

• убытоки начинают в рте, и после этого двигают для влияния остальноев тела

• также влияет на сторону и скальп

• комод, подмышки, и пах

• Давление на коже водит к образованию убытока и также выдвижению ранее убытоков

• Убытоки излечивают без наносить шрам: однако, изменения в цвете кожи могут быть увидены после того как убытоки выходили

• May быть СМЕРТОНОСЕН если выйдено untreated

Диагноз Penphigus Vulgaris

Кожи биопсии bulla выставки обычно intraepidermal, eosinophiul инфильтрирует и acantholysis, которое refer to разъединение эпидермических клеток. Сразу и косвенно иммунофлуоресценция, присутсвие иммуноглобулина g и комплекта C3 в пределах affected OBLASTей, и антитела направили против desmoglein 3, клетчатая молекула прилипания вся помощь в диагнозе. Prognosis обычно сделан following уровнями антитела.

Обработки для Pemphigus Vulgaris

Aim at обработка останавливая образование волдырей. Преднизон будет mainstay обработки. Знаны, что работают адъювантные терапии, то эффективно наряду с преднизоном в уменьшать и suppressive иммунная реакция которая формирует эти волдыри, вклюает cyclophosphamide, также, как другие immunosuppressive вещества. Были найдены, что будут стероиды Intralesional недавн очень больше влияния чем внутрирастительная обработка.

• cyclophosphamide

• преднизон (стероид) будет mainstay обработки - поступков путем уменьшать аутоиммунную реакцию к skiin

• predinsone на дозе 2-3 mg/kg веса тела должно быть начато первоначально, и после этого сплющено/понижено до 1-1.5 mg/kg для того чтобы освободить убытоки - после, стероиды должны всегда медленно быть остановлены из-за там много побочных эффектов

• plasmapheresis - процедура извлекает антитела внутри тело, поэтому извлекающ антитела IgG которые атакуют кожу

УТОЧНЕНИЯ: НЕДАВНИЕ ВЫДВИЖЕНИЯ В ПРИЧИНЫ И ОБРАБОТКИ PEMPHIGUS VULGARIS

Недавн, роль важных иммунных взаимодействий клеток, специфически в взаимодействии CD40/CD154 была вовлечена как терапевтический механизм в обрабатывать pemphigus. Изучение Aoki-Ota et al., было опубликовано в журнале трассологической дерматологии, показанном что взаимодействие CD40/CD154 необходимо для pemphigus vulgaris, и что это будет взаимодействие которое причиняет антитела IgG anti-Desmoglein от быть созданным. Дальнейшее группы показанное что блокада этого взаимодействия держит посыл для обработок, через моноклональные антитела anti-CD154.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Индукция допуска блокадой взаимодействия CD40/CD154 в модели мыши pemphigus vulgaris. Журнал трассологической дерматологии (2006) 126, 105-113.