PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS VULGARIS je kožné ochorenie charakterizované tým, že v blistri pľuzgiere na normálny alebo reddened pozadia kože.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris je zriedkavé (1 / 1000000) autoimunitné ochorenia intraepidermal pľuzgierov. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Toto ochorenie kože, ako aj na slizniciach a je potenciálne život ohrozujúce. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris sa vyskytujú predovšetkým u ľudí, z Ashkenazi židovský pôvod a vek 60 rokov, ak je nástup.

Causes of Pemphigus Vulgaris Príčiny Pemphigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease autoimunitné ochorenia pľuzgiere

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin spôsobenej abnormálne autoimunitných protilátok, IgG, ktoré sú vyrobené na konkrétny prvok na koži, desmoglein 3 v epidermu na kožu

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae Túto reakciu protilátok proti napadnutiu časti kože, vedie k tvorbe tekutiny-plnené pľuzgieriky alebo väčší vezikuly nazýva Bullay

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus Vulgaris zvyčajne začína s ústnej lézie sú viditeľné prvé, potom nasleduje koži pľuzgiere mesiacov neskôr. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Ústne lézie, ktoré sú bolestivé erosins rozpitvať do ústnej sliznice. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Kože lézie, ktoré sú známe ako veľké pľuzgiere nazýva Bullay sa môžu líšiť podľa veľkosti 1-3 cm v diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Tieto zmeny môžu ľahko prasknúť. Tento Bullay mať veľmi tenká vonkajšiu membránu, ktorá je veľmi krehká. Tlak môže spôsobiť, že Bullay meniť tvar, s kvapalinou vnútri Bullay pohybujú hlbšie do bočnej epidermy. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Tieto Bullay sú spôsobené tým, autoimunitných protilátok proti mezibuněčných kožné bielkoviny, čo vedie k auto-zápalová reakcia vedúce k poškodeniu kože a hromadenie tekutiny v podobe Bullay a pľuzgiere. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky na znamenie, že trakčné opisuje tlak, ktorý sa aplikuje na kožu povedie k Bullay formácie. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullay prasknutiu vedie k erózii formácie, ktorá môže trvať niekoľko mesiacov pred začatím liečby. Healing consists replacing the erosions with brow! Liečivé skladá nahradí eróziou s čelo! n pigmented skin. n pigmentovaná kože. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Zjazvenie je však zriedkavé. Smrť môže nastať buď z infekcie lézie, alebo z boku-účinky dlhodobého užívania steroidov, čo je liečba voľby. Mortality is around 5-15%. Úmrtnosť sa pohybuje okolo 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Obrázok pemphigus v pes, zobrazujúci rozsiahle roztržený Bullay na erytematózna base / inflammed kožu.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiológia Pemphigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Často účinky u pacientov vo veku 40-60 a Jeweish alebo stredomorskej dôstojnej

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus je často spojená s rakovinou, a ďalších autoimunitných ochorení, ako je myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Vzhľad tela a lokalít zasiahnutých Pemphigus vulgaris

• Body sites affected: Body postihnutých lokalitách:

• mainly effects the MOUTH účinky hlavne v ústach

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lézie, začína v ústach, a potom prejsť k ovplyvniť zvyšok tela

• also affects face and scalp má vplyv aj na tvári a skalp

• chest, armpits, and groin hrudník, podpazušie, a triesla

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Tlak na kožné lézie vedie k tvorbe a tiež rozšírenie predchádzajúce lézií

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lézie uzdraví bez zjazvenie: však, zmeny farby kože, možno považovať za poškodenie, ktoré opustili

• May be FATAL if left untreated Môžu byť smrteľné, ak zostanú bez ošetrenia

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnóza Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Biopsia kože obvykle show intraepidermal Bula, eosinophiul infiltrovat a acantholysis, ktorá sa odvoláva na oddelenia epidermálna bunky. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Priame a nepriame imunofluorescencie, prítomnosť imunoglobulín G a dopĺňať C3 do postihnutých oblastí, a protilátok namierených proti desmoglein 3, bunkové molekuly všetky priľnavosti pomoci v diagnostike. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognóza je zvyčajne vykonáva tieto hladiny protilátok.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Ošetrenie pre Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Liečba je zameraná na zastavenie tvorby pľuzgiere. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednizón je základom liečby. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvantnej terapie, ktoré sú známe efektívne pracovať po boku prednizón v zostupnom a potlačující imunitnej reakcie, ktoré tvoria tieto pľuzgiere, patrí cyklofosfamidu, ako aj ďalšie imunosupresíva. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroidy V poslednom čase sa zistilo, že je oveľa väčší efekt, ako systémovú liečbu.

• cyclophosphamide cyklofosfamidu

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednizonu (steroidov) je základom liečby - jedná tým, že klesá autoimunitné reakcie voči skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone v dávke 2-3 mg / kg telesnej hmotnosti by mala byť spustená na začiatku, a potom špicatý / znížená na 1-1,5 mg / kg jasné lézie - po, steroidy by malo byť vždy pomaly zastavil z dôvodu, že mnoho nežiaducich účinkov

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plazmaferézy - postup, ktorý odstraňuje protilátok v tele, teda odstránenie IgG protilátky, ktoré útočí na kožu

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS AKTUALIZÁCIA: nedávny pokrok v PEMPHIGUS vulgaris príčin a liečby

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. V poslednej dobe sa významnú úlohu interakcie imunitných buniek, a to konkrétne v CD40/CD154 interakcie boli spletené ako liečebný mechanizmus v liečbe pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Štúdia Aoki-Ota et al., Že bol publikovaný v Journal vyšetrovacích Dermatology, odhalilo, že CD40/CD154 interakcie je nevyhnutná pre pemphigus vulgaris, a to je interakcia, ktorá spôsobí, že anti-Desmoglein IgG protilátky boli vytvorené . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Do skupiny ďalej ukázali, že blokáda tejto interakcie drží sľub, za ošetrenie, a to prostredníctvom anti-CD154 monoklonálne protilátky.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Tolerancie indukcie blokádu CD40/CD154 interakcie v pemphigus vulgaris myšou model. Vestníku investigatívnu Dermatology (2006) 126, 105-113.