PEMPHIGUS VULGARIS Пемфигус вулгарис

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Пемфигус вулгарис је кожа поремећај карактерише весицлес да Плик на нормалан или редденед позадини коже.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Пемфигус вулгарис је ретка (1 / 1000000) Аутоимуни болести интраепидермал жестоке. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Та болест утиче на кожу, као и слузав мембране и потенцијално прети животу. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Пемфигус вулгарис налази углавном у народу Асхкенази жидовске и силази у доби од 60 година, ако напад.

Causes of Pemphigus Vulgaris Узроци пемфигус вулгарис

• an autoimmune blistering disease један жестоке Аутоимуни болести

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin изазову ненормалан аутоимуних протутијела, ИгГ, које су произведене на одређени део коже, десмоглеин 3 унутар покожице од коже

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae ове реакције антитијела нападају саставни део коже, долази се до формирање течности њени весицлес или већи весицлес зове буллае

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Пемфигус вулгарис обично почиње са усмене лезије се евидентно први, а затим следе коже блистерс месеци касније. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. На усменом лезије су болни еросинс да сецирати на орални слузокоже. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Кожа лезије, који су знали као великог блистерс зове буллае варира у величини од 1-3 цм у диамтетер. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Те мај лако покидани. У буллае су врло танки спољни мембрана што је врло крхак. Притисак може узроковати буллае промене облика, с Флуид унутар селе дубље у буллае латерални покожице. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Те буллае су изазову аутоимуних протутијела против међућелијски коже протеини, водећи на ауто-упални одговор би довеле до оштећења коже и акумулације у течност у облику буллае и блистерс. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Николскы је знак да је воз описује притисак који се примјењују на кожи ће довести до буллае формације. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Буллае кила доводи до ерозије формације, који може трајати мјесецима прије оздрављење. Healing consists replacing the erosions with brow! Третман се састоји у замени еросионс с чело! n pigmented skin. н пигментни коже. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Mortality is around 5-15%. Сенат је око 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Слика пемфигус у пса, приказује опсежног руптуред буллае на ерытхематоус база / инфламмед коже.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Епидемиологија и пемфигус вулгарис

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Често ефекти пацијената у доби од 40-60 и од Јеуеисх или Медитерана пристојан

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Пемфигус често је повезана са рака и других аутоимуних болести, као што је мыастхениа гравис

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Изглед и тела уеб-мјеста која су погођена са пемфигус вулгарис

• Body sites affected: Тела погођеним интерфејса:

• mainly effects the MOUTH углавном ефекти уста

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body почети лезије у устима, а затим преместите се одразити на остатак тела

• also affects face and scalp такође утиче на лица и скалпа

• chest, armpits, and groin шкриња, пазуха и препоне

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Притисак на кожи доводи до лезија формирање и проширење претходних лезије

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Лезије лечити без сцарринг: Но, промјене у боји коже мај се види након лезије су лево

• May be FATAL if left untreated Мај Фатал ако се лево необрадјено

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Дијагноза Пенпхигус вулгарис

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Скин биопсије је обично показују интраепидермал булла, еосинопхиул инфилтрирати и ацантхолысис, који се односи на одвајање епидермалан станице. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Директни и индиректни иммунофлуоресценце, присуство имуноглобулина Г и комплемент Ц3 у погођеним подручјима, и протутијела усмерена против десмоглеин 3, а станицне Адхезија молекуле свих помоћ у дијагнози. Prognosis is usually done by following antibody levels. Прогноза је обично обавља следеће нивоа антитијела.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Третмани за пемфигус вулгарис

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Третман је усмерен на заустављање формирање блистерс. Prednisone is the mainstay of treatment. Преднисоне је главна лечења. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Адјувантна терапија, да се зна да раде ефикасно, заједно са Преднисоне у смањује и суппрессиве се имуносна реакција то облици ове блистерс, укључује цыцлопхоспхамиде, као и друге имуносупресивне агентима. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Интралесионал Стероиди је недавно нашао се пуно више него системски учинак лечења.

• cyclophosphamide цыцлопхоспхамиде

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin Преднисоне (стероидни) је главно лечења - акти које смањују аутоимуних одговора према скиин

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects прединсоне на доза од 2-3 мг / кг телесне тежине треба бити покренут на почетку, а затим се сужавају / спушта до 1-1,5 мг / кг за брисање лезије - после, Стероиди увек треба полако престао због постоје многе ДЕЈСТВА

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin пласмапхересис - поступак који уклања протутијела у телу, дакле уклањања ИгГ протутијела да се нападају кожу

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Ажурирања: недавни напредак у пемфигус вулгарис узроци и лечење

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Недавно је улога важна интеракција имуни станице, посебно у ЦД40/ЦД154 интеракције су као медјусобно терапеутске механизам у лечењу пемфигус. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Истраживање које Аоки-ОТА и сур., Био је објављен у часопису у истражни дерматологија, показали да је ЦД40/ЦД154 интеракција је битно за пемфигус вулгарис, и да је то сила која узрокује Десмоглеин анти-ИгГ протутијела од уредник . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Група даље су показали да блокирање овог интеракција држи обећања за лечење, кроз анти-ЦД154 моноклонска протутијела.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Миыо Аоки-ОТА, Маријска Киносхита, Такаыуки ОТА и сур. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Толеранција индукција до блокаде ЦД40/ЦД154 интеракција у пемфигус вулгарис миш модел. Часопис за истражни дерматологија (2006) 126, 105-113.