PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS VULGARIS är en hud sjukdom som kännetecknas av blåsor som Blister på en normal eller röd bakgrund av huden.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris är en sällsynt (1 / 1000000) autoimmuna intraepidermal blåsbildning sjukdom. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Sjukdomen drabbar huden, samt slemhinnor och är potentiellt livshotande. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris finns främst i människor av Ashkenazi judisk härkomst och ålder debut om 60 år.

Causes of Pemphigus Vulgaris Orsaker till Pemphigus vulgaris

• an autoimmune blistering disease en autoimmun sjukdom blåsbildning

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin orsakade av onormal autoimmuna antikroppar, IgG, som framställs mot en specifik komponent i huden, desmoglein 3 i epidermis av huden

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae denna reaktion av antikroppar som angriper en del av huden, leder till bildandet av vätskefylld blåsor eller större blåsor kallas bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus Vulgaris vanligtvis börjar med orala lesioner är uppenbart först, sedan följt av hudblåsor månader senare. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Den orala lesioner är smärtsamma erosins att dissekera i den muntliga mucosa. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Den hudskador, som vet så stora blåsor kallas bullae varierar i storlek från 1-3 cm i diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Dessa kan lätt spricka. Den bullae har ett mycket tunt yttre membran som är mycket bräcklig. Tryck kan orsaka bullae att ändra form, med vätska inom bullae gå djupare i sidled epidermis. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Dessa bullae orsakas av autoimmuna antikroppar mot intercellulära huden proteiner, vilket leder till en auto-inflammatorisk reaktion som leder till skador på hud och ansamling av vätska i form av bullae och blåsor. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky: s logga beskriver den dragning tryck som appliceras på huden kommer att leda till bullae bildning. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae brott leder till erosion bildas, som kan pågå i månader innan läkning. Healing consists replacing the erosions with brow! Healing består ersätter erosioner med ögonbryn! n pigmented skin. n pigmenterat huden. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Ärrbildning dock är sällsynta. Dödsfall kan inträffa antingen från smitta av skador eller från biverkningar av långvarig användning av steroider, som är behandling av val. Mortality is around 5-15%. Dödligheten är omkring 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Bild av pemphigus i en hund, som visar omfattande spruckna bullae på en erytematösa bas / inflammed huden.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiologi Pemphigus vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Ofta effekter patienter i åldern 40-60 och Jeweish eller Medelhavet anständigt

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus är ofta i samband med cancer, och andra autoimmuna sjukdomar, såsom myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Utseende och kroppen påverkas av Pemphigus vulgaris

• Body sites affected: Kroppen påverkas:

• mainly effects the MOUTH främst effekter munnen

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lesioner börjar i munnen, och sedan gå att påverka resten av kroppen

• also affects face and scalp påverkar även ansikte och hårbotten

• chest, armpits, and groin bröstet, armpits, och ljumske

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Trycket på huden leder till lesioner och även en förlängning av tidigare skador

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lesioner läka utan ärrbildning: Men, förändringar i hudfärg kan ses efter skador har lämnat

• May be FATAL if left untreated Kan vara livshotande om de lämnas obehandlade

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Diagnos av Penphigus vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Hud biopsi oftast visar intraepidermal Bulla, eosinophiul infiltrera och acantholysis, som hänvisar till den uppdelning av epidermal celler. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Direkt och indirekt immunofluorescens, förekomsten av immunglobulin G och komplettera C3 i de drabbade områdena, och antikroppar riktade mot desmoglein 3, en cellulär adhesion molecule allt stöd i diagnos. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognos sker vanligen genom att följa antikropp nivåer.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Behandlingar för Pemphigus vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Behandling syftar till att stoppa det bildas blåsor. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednison utgör grunden för behandling. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvant terapi, som är kända för att arbeta effektivt tillsammans med prednison i fallande och suppressiv immunreaktionen som utgör dessa blåsor, innehåller cyklofosfamid, liksom andra immunosuppressiva medel. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroider har nyligen visat sig vara mycket mer effekt än systemisk behandling.

• cyclophosphamide cyklofosfamid

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednison (steroid) utgör grunden för behandling - verkar genom att minska autoimmun reaktion mot skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone med en dos på 2-3 mg / kg kroppsvikt bör inledas först, och sedan koniska / sänkas till 1-1,5 mg / kg för att rensa skador - efter, steroider bör alltid sakta stannat eftersom det finns många biverkningar

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmaferes - ett förfarande som tar bort antikroppar i kroppen, därför undanröja de IgG-antikroppar som angriper huden

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Uppdateringar: senaste framstegen inom PEMPHIGUS vulgaris orsaker och behandlingar

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Nyligen, den roll som viktig immunceller interaktioner, särskilt i CD40/CD154 samverkan har varit inblandade i en terapeutisk mekanism vid behandling pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. En studie av Aoki-Ota et al., Den publicerades i Journal of Investigative Dermatology, visar att de CD40/CD154 samverkan är nödvändig för pemphigus vulgaris, och att detta är den samverkan som gör att anti-Desmoglein IgG-antikroppar från att skapas . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Gruppen visade dessutom att blockaden av denna interaktion har löfte om sådana behandlingar, genom anti-CD154 monoklonala antikroppar.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Tolerans induktion av blockad av CD40/CD154 interaktion i pemphigus vulgaris musmodell. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113.