PEMPHIGUS VULGARIS Pempigus VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Pempigus VULGARIS ay isang skin disorder characterized by vesicles na paltos sa isang normal o reddened background ng balat.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pempigus vulgaris ay isang bihirang (1 / 1000000) autoimmune intraepidermal blistering sakit. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Ito ang sakit sa balat, pati na rin ang mauhog membranes at ang potensyal na buhay pagbabanta. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pempigus vulgaris ay natagpuan ang pangunahin sa mga tao ng Ashkenazi Jewish pinagbuhatan at ang edad ng sakay kung 60 years.

Causes of Pemphigus Vulgaris Sanhi ng pempigus Vulgaris

• an autoimmune blistering disease isang autoimmune blistering sakit

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin sanhi ng abnormal autoimmune antibodies, IgG, na kung saan ay ginawa laban sa isang tiyak na bahagi ng balat, desmoglein 3 sa loob ng panlabas na bahagi ng balat ng balat

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae ito reaksyon ng antibody-atake ng isang bahagi ng balat, leads sa pagbubuo ng mga sunud-sunuran-puno vesicles o mas malaki vesicles tinatawag bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pempigus Vulgaris kadalasan ay nagsisimula sa bibig lesions na maliwanag muna, at pagkatapos ay sinundan sa pamamagitan ng balat blisters months mamaya. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Ang bibig lesions mga masasakit na erosins na aral sa oral mucosa. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Ang Panginginig ng katawan, na kung saan ay kilala bilang malaking blisters tinatawag bullae nag-iiba-iba sa sukat mula sa 1-3 cm sa diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Ang mga ito ay maaaring madaling mapatid. Ang bullae may isang manipis na panlabas na lamad na kung saan ay masyadong babasagin. Pamimilit ay maaaring maging sanhi ng bullae upang baguhin ang hugis, sa mga likido sa loob ng bullae paglipat ng mas malalim sa ilid panlabas na bahagi ng balat. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Bullae Ang mga ito ay dulot ng autoimmune antibodies laban sa pagitan ng mga selula ng balat protina, humahantong sa isang auto-namumula tugon humahantong sa pinsala ng balat at akumulasyon ng mga likido sa form ng bullae at blisters. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky's mag-sign naglalarawan na traksyon presyon na ito ay inilalapat sa balat ay humahantong sa bullae formation. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae luslos leads sa pagguho formation, na kung saan ay maaari para sa nakaraang buwan bago ang paglunas. Healing consists replacing the erosions with brow! Paglunas ay binubuo palitan ang erosions sa noo! n pigmented skin. n pigmented skin. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Pagkakapilat gayunman, ay bukod-tangi. Kamatayan ay maaaring mangyari alinman sa mula sa impeksyon ng lesions o mula sa tabi-epekto ng prolonged steroid gamitin, kung saan ay ang paggamot ng mga pagpipilian. Mortality is around 5-15%. Dami ng namamatay ay sa paligid ng 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Larawan ng pempigus sa isang aso, ang pagpapakita ng malawak na ruptured bullae sa isang erythematous base / inflammed balat.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Aral ukol sa epidemya ng pempigus Vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Madalas epekto pasyente na may edad na 40-60 at ng Jeweish o Mediterranean desente

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pempigus ay madalas na kaugnay sa kanser, at iba pang mga autoimmune sakit, tulad ng myasthenia gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Itsura at katawan ng mga site na apektado ng pempigus Vulgaris

• Body sites affected: Katawan ng mga site na apektado:

• mainly effects the MOUTH pangunahing epekto ng bibig

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lesions magsimula sa bibig, at pagkatapos ay lumipat sa makakaapekto ang magpahinga ng ang body

• also affects face and scalp din sa mukha at anit

• chest, armpits, and groin dibdib, armpits, at singit

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Presyon sa balat ng mga leads sa sugat pormasyon at din ang extension ng mga nakaraang lesions

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lesions pagalingin walang pagkakapilat: gayunman, ang mga pagbabago sa kulay ng balat ay maaaring makita pagkatapos lesions may kaliwa

• May be FATAL if left untreated Ay maaaring Fatal kung kaliwa untreated

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Pagkilala ng Penphigus Vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Balat byopsya ng karaniwang ipakita intraepidermal bulla, eosinophiul lumusot at acantholysis, na kung saan ay tumutukoy sa paghihiwalay ng ukol sa balat cells. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Direct at hindi tuwirang immunofluorescence, ang presence ng immunoglobulin G at magbuo C3 sa loob ng apektadong mga lugar, at Directed antibodies laban sa desmoglein 3, isang cellular adhesion titing ang lahat ng aid sa diagnosis. Prognosis is usually done by following antibody levels. Pagtaya ay kadalasang ginagawa sa pamamagitan ng mga sumusunod na mga antas ng antibody.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Paggamot para sa pempigus Vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Paggamot ay naglalayong sa tigil ang pagkaayos ng blisters. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednisone ay ang tanging inaasahan ng paggamot. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvant therapies, na kilala sa trabaho mabisa sa tabi prednisone sa decreasing at suppressive ang immune reaction na forms ang mga blisters, kabilang ang cyclophosphamide, pati na rin ang iba pang mga immunosuppressive ahente. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroid ay kamakailan-lamang ay natagpuan na ng mas maraming epekto kaysa sa systemic na paggamot.

• cyclophosphamide

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisone (steroid) ay ang tanging inaasahan ng paggamot - gawang by decreasing ang autoimmune tugon sa skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone sa isang dosis ng 2-3 mg / kg body weight ay dapat na nagsimula sa simula, at pagkatapos ay tapered / lowered sa 1-1.5 mg / kg sa malinaw na ang lesions - pagkatapos, steroid dapat dahan-dahan tumigil dahil sa may maraming mga epekto

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - isang proseso na kung saan-aalis ng antibodies sa loob ng katawan, kaya pag-aalis ng IgG antibodies ay na-atake ng balat

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Update: mga pinakabagong pagsulong sa pempigus VULGARIS sanhi at paggamot na

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Recently, ang mahalagang papel na ginagampanan ng mga immune cells pakikipag-ugnayan, partikular na sa CD40/CD154 pakikipag-ugnayan ay isinangkot bilang isang panterapeutika mekanismo sa pagpapagamot ng pempigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Ang isang pag-aaral sa pamamagitan ng Aoki-Ota et al., Ang noon ay nai-publish sa Journal of mausisa Dermatology, ipinahayag na ang CD40/CD154 pakikipag-ugnayan ay mahalaga para sa pempigus vulgaris, at na ito ay ang pakikipag-ugnayan na ang sanhi ng anti-Desmoglein IgG antibodies mula sa pagiging nilikha . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Ang grupo ng karagdagang ay nagpakita na bumangkulong ng pakikipag-ugnayan na ito humahawak pangako para sa paggamot, sa pamamagitan ng anti-CD154 monoclonal antibodies.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Pagpaparaya pagtatalaga sa tungkulin sa pamamagitan ng bumangkulong ng CD40/CD154 ugnayan sa pempigus vulgaris mouse modelo. Journal ng mausisa Dermatology (2006) 126, 105-113.