PEMPHIGUS VULGARIS Пузирчатка VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. Пузирчатка VULGARIS є шкіра розлади характерні бульбашки, що волдирь на нормальний або reddened тлі шкіри.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Пузирчатка VULGARIS є рідкісним (1 / 1000000) аутоімунних захворювань intraepidermal бульб. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Ця хвороба вражає шкіру, а також слизові оболонки і потенційно загрожують життю. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Пузирчатка VULGARIS знаходиться головним чином в народ Ашкеназі єврейського походження та віку, у випадку настання 60 років.

Causes of Pemphigus Vulgaris Причини пузирчатка VULGARIS

• an autoimmune blistering disease аутоімунних захворювань бульб

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin , Викликаного аномальної аутоімунних антитіл IgG, які виробляються у відношенні конкретного компонента шкіри, desmoglein 3 в епідермісі шкіри

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae ця реакція антитіл нападу компонент шкіри, призводить до формування наповнені рідиною пухирці або великі бульбашки закликав bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Пузирчатка VULGARIS, як правило, починається з усного ураженнях час очевидно, першим, потім слідують шкірі пухирі місяців потому. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Усна поразки є болісними erosins, що розсікає на усне слизової оболонки. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Уражень шкіри, які знають, як великі пухирі закликав bullae варіюються в розмірах від 1-3 см в diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Вони можуть легко розриватися. В bullae мають дуже тонкі зовнішня мембрана, яка є дуже історія тендітної. Тиск може викликати bullae змінювати форму, з рідиною всередині bullae просувалися все далі на бічній епідермісу. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Ці bullae викликані аутоімунних антитіл проти білків міжклітинних шкіри, що призводить до авто-запальної відповіді, що ведуть до псування шкіри та накопичення рідини у вигляді bullae і пухирі. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Нікольський в знак описує, що тяга тиск, який застосовується для шкіри призведе до bullae формування. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae розрив призводить до утворення ерозії, яка може тривати протягом декількох місяців до загоєння. Healing consists replacing the erosions with brow! Зцілення складається замінити ерозії в чоло! n pigmented skin. N пігментного шкіри. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Рубців однак, рідко. Смерть може відбутися або з-інфекції від пошкодження або побічні ефекти тривалого використання стероїдів, який є лікування вибору. Mortality is around 5-15%. Смертність складає близько 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Картинка пузирчатка в собаку, показуючи великий розрив на bullae базі еритематозні / inflammed шкіри.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Епідеміологія пузирчатка VULGARIS

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Часто наслідки пацієнтів 40-60 років і Jeweish або Середземномор'я гідного

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Пузирчатка часто асоціюється з раком та іншими аутоімунними захворюваннями, такими, як міастенія Gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Зовнішній вигляд і тіло сайтів, що постраждали від пузирчатка VULGARIS

• Body sites affected: Орган, що постраждали сайтів:

• mainly effects the MOUTH головним чином наслідки рот

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body програші початися в рот, а потім перейти до торкається іншої частини тіла

• also affects face and scalp Крім того, позначається на обличчі та волосистій частині

• chest, armpits, and groin груди, пахви, пах і

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Тиск на шкіру призводить до формування поразки, а також розширення попередніх поразок

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Залікувати пошкодження без шрамів, однак, зміни кольору шкіри можуть розглядатися після поразки залишили

• May be FATAL if left untreated Може бути Смертельно при відсутності лікування

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Діагноз Penphigus VULGARIS

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Біопсія шкіри, як правило, показують intraepidermal Булла, eosinophiul проникнути і acantholysis, яка відноситься до відділенню клітин епідермісу. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Пряма і непряма реакція іммунофлюоресценціі, наявність імуноглобулінів G і доповнення C3 в постраждалих районах, і антитіл, спрямованих проти desmoglein 3, молекули клітинної адгезії всієї допомоги в галузі діагностики. Prognosis is usually done by following antibody levels. Прогноз, як правило, робиться на такі рівні антитіл.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Лікування за пузирчатка VULGARIS

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Лікування спрямоване на припинення формування бульбашок. Prednisone is the mainstay of treatment. Преднізон є основою лікування. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Ад'ювантов терапії, яка, як відомо, ефективно працювати разом в преднізон зменшується, а suppressive імунну реакцію, яка формує ці пухирі, включає ціклофосфамід, а також інші імунну агентів. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional стероїдів Нещодавно було встановлено, що набагато більше, ніж системний ефект лікування.

• cyclophosphamide ціклофосфамід

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin преднізон (стероід) є основою лікування - діє за рахунок скорочення аутоімунний відповідь у напрямку skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone в дозах 2-3 мг / кг ваги тіла повинен бути запущений на початковому етапі, а потім конічна / знижено до 1-1,5 мг / кг для очищення програші - після того, стероїдів повинні бути завжди повільно зупинили з-за існує багато побічних ефектів

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - процедура, яка видаляє антитіл в організмі, тому видалити IgG антитіл, які нападають на шкіру

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Оновлення: останні досягнення в області пузирчатка VULGARIS причини і методи лікування

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Останнім часом роль важливих імунних клітин взаємодій, зокрема в CD40/CD154 взаємодії були причетні як механізм терапевтичного лікування пузирчатка. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Дослідження Аокі-Ота та ін., Була опублікована в журналі слідчої дерматології, показало, що CD40/CD154 взаємодії має важливе значення для пузирчатка VULGARIS, і ця взаємодія, що призводить до анти-IgG антитіл Desmoglein від створюються . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Група також показали, що блокада цього взаємодії має перспективи для лікування за допомогою анти-CD154 моноклональних антитіл.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Аокі-Ота, Марий іносіта, Такаюкі Ота та ін. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Терпимість індукції шляхом блокади CD40/CD154 взаємодії в пузирчатка VULGARIS миша моделі. Журналі розслідування дерматології (2006) 126, 105-113.