PEMPHIGUS VULGARIS PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS is a skin disorder characterized by vesicles that blister on a normal or reddened background of skin. PEMPHIGUS VULGARIS là một rối loạn da đặc trưng bởi vesicles rằng blister trên một nền tảng bình thường hay đỏ của da.

Pemphigus vulgaris is a rare (1/1000000) autoimmune intraepidermal blistering disease. Pemphigus vulgaris là một quý hiếm (1 / 1000000) tự intraepidermal blistering bệnh. This disease affects the skin, as well as the mucous membranes and is potentially life threatening. Điều này ảnh hưởng đến các bệnh da, cũng như các mucous thành và có khả năng là cuộc sống đe dọa. Pemphigus vulgaris is found mainly in people of Ashkenazi Jewish descent and the age of onset if 60 years. Pemphigus vulgaris là chủ yếu được tìm thấy trong nhân dân Ashkenazi Jewish descent và tuổi bÎ nếu 60 năm.

Causes of Pemphigus Vulgaris Nguyên nhân gây Pemphigus Vulgaris

• an autoimmune blistering disease một bệnh tự blistering

• caused by abnormal autoimmune antibodies, IgG, which are produced against a specific component of the skin, desmoglein 3 within the epidermis of the skin gây ra bởi abnormal tự antibodies, IgG, và đó cũng là sản xuất cụ thể chống lại một phần của da, desmoglein 3 trong epidermis của da

• this reaction of antibody attacking a component of the skin, leads to the formation of fluid-filled vesicles or larger vesicles called bullae Phản ứng này kháng thể tấn công một thành phần của da, dẫn đến việc hình thành các chất lỏng đầy vesicles-vesicles hoặc lớn hơn gọi là bullae

Pemphigus Vulgaris usually begins with oral lesions being evident first, then followed by skin blisters months later. Pemphigus Vulgaris thường bắt đầu với răng miệng lesions đang được hiển nhiên đầu tiên, sau đó theo sau da vỉ tháng sau. The oral lesions are painful erosins that dissect into the oral mucosa. Các răng miệng lesions đang đau khổ erosins rằng chia cắt vào miệng niêm mạc. The skin lesions, which are know as large blisters called bullae vary in size from 1-3 cm in diamteter. Da lesions, được biết như vỉ lớn gọi là bullae khác nhau trong kích thước từ 1-3 cm, diamteter. These may easily rupture. The bullae have a very thin outer membrane which is very fragile. Pressure can cause the bullae to alter shape, with the fluid within the bullae moving deeper into lateral epidermis. Đây có thể dễ dàng rupture. The bullae có một điều rất thành bên ngoài mà là rất mong manh. Áp lực có thể gây ra bullae để thay đổi hình dạng, với các chất lỏng trong bullae di chuyển sâu hơn vào lateral epidermis. These bullae are caused by autoimmune antibodies against intercellular skin proteins, leading to an auto-inflammatory response leading to damage of the skin and accumulation of fluid in the form of bullae and blisters. Những bullae được gây ra bởi tự antibodies intercellular da chống lại protein, dẫn đến một phản ứng tự động-viêm dẫn đến thiệt hại của da và tích lũy chất lỏng trong các mẫu của bullae và vỉ. Nikolsky's sign describes that traction pressure that is applied to the skin will lead to bullae formation. Nikolsky mô tả là dấu hiệu của traction áp lực mà là áp dụng cho da sẽ dẫn đến bullae hình. Bullae rupture leads to erosion formation, which can last for months before healing. Bullae rupture dẫn đến xói, hình thành, có thể cho các tháng cuối cùng trước khi chữa bệnh. Healing consists replacing the erosions with brow! Chữa bệnh bao gồm thay thế các erosions với brow! n pigmented skin. n pigmented da. Scarring however, is rare. Death can occur either from infection of the lesions or from side-effects of prolonged steroid use, which is the treatment of choice. Scarring Tuy nhiên, là hiếm. Cái chết có thể xảy ra hoặc nhiễm trùng từ của lesions hoặc từ phản ứng phụ của steroid kéo dài sử dụng, đó là sự lựa chọn của điều trị. Mortality is around 5-15%. Tử vong là khoảng 5-15%.



Picture of pemphigus in a dog, showing extensive ruptured bullae on an erythematous base/inflammed skin. Hình ảnh của pemphigus trong là một con chó, hiển thị rộng lớn ruptured bullae trên một cơ sở erythematous / inflammed da.

Epidemiology of Pemphigus Vulgaris Epidemiology của Pemphigus Vulgaris

• Often effects patients aged 40-60 and of Jeweish or Mediterranean decent Thường xuyên hiệu ứng bệnh nhân tuổi từ 40-60 và của Jeweish hoặc Trung phong nha

• Pemphigus is often associated with cancer, and other autoimmune diseases, such as myasthenia gravis Pemphigus thường được liên kết với bệnh ung thư, và các bệnh tự, chẳng hạn như myasthenia Gravis

Appearance and Body Sites Affected by Pemphigus Vulgaris Hình thức và cơ thể bị ảnh hưởng bởi các trang web Pemphigus Vulgaris

• Body sites affected: Cơ thể các trang web bị ảnh hưởng:

• mainly effects the MOUTH chủ yếu ảnh hưởng của lở mồm long

• lesions begin in the mouth, and then move to affect the rest of the body lesions bắt đầu trong miệng, và sau đó chuyển sang ảnh hưởng đến phần còn lại của cơ thể

• also affects face and scalp cũng ảnh hưởng đến mặt và da

• chest, armpits, and groin ngực, armpits, và groin

• Pressure on skin leads to lesion formation and also the extension of previous lesions Áp lực trên da dẫn đến lesion, hình thành và cũng là mở rộng của trang trước lesions

• Lesions heal without scarring: however, changes in skin colour may be seen after lesions have left Lesions chữa bệnh mà không scarring: Tuy nhiên, các thay đổi trong da màu có thể được xem trái có lesions sau khi

• May be FATAL if left untreated Có thể chết người nếu trái untreated

Diagnosis of Penphigus Vulgaris Chẩn đoán của Penphigus Vulgaris

Skin biopsy's usually show intraepidermal bulla, eosinophiul infiltrate and acantholysis, which refers to the separation of epidermal cells. Làm sinh thiết của da thường hiển thị intraepidermal bulla, eosinophiul lĩnh và acantholysis, có đề cập đến việc phân biệt epidermal của các tế bào. Direct and indirect immunofluorescence, the presence of immunoglobulin G and complement C3 within the affected areas, and antibodies directed against desmoglein 3, a cellular adhesion molecule all aid in diagnosis. Immunofluorescence trực tiếp và gián tiếp, sự hiện diện của immunoglobulin G C3 và bổ sung trong các khu vực bị ảnh hưởng, hướng dẫn và antibodies chống lại desmoglein 3, một di động adhesion phân tử tạo tất cả các hỗ trợ trong chẩn đoán. Prognosis is usually done by following antibody levels. Prognosis là thường được thực hiện bằng cách làm theo kháng cấp.

Treatments for Pemphigus Vulgaris Điều trị cho Pemphigus Vulgaris

Treatment is aimed at stopping the formation of blisters. Điều trị là nhằm ngăn chặn việc hình thành các vỉ. Prednisone is the mainstay of treatment. Prednisone là mainstay điều trị. Adjuvant therapies, that are known to work effectively alongside prednisone in decreasing and suppressive the immune reaction that forms these blisters, includes cyclophosphamide, as well as other immunosuppressive agents. Adjuvant trị liệu, được biết đến để làm việc cùng với prednisone có hiệu quả trong giảm và suppressive các phản ứng miễn dịch mà các hình thức vỉ, bao gồm cyclophosphamide, cũng như các đại lý immunosuppressive. Intralesional steroids has recently been found to be much more effect than systemic treatment. Intralesional steroid gần đây đã được tìm thấy sẽ được nhiều hơn nữa hệ thống xử lý hiệu quả hơn.

• cyclophosphamide

• prednisone (steroid) is the mainstay of treatment - acts by decreasing the autoimmune response towards the skiin prednisone (steroid) là điều trị mainstay - hành vi tự do giảm các phản ứng đối với các skiin

• predinsone at a dose of 2-3 mg/kg body weight should be started initially, and then tapered/lowered to 1-1.5 mg/kg to clear the lesions - after, steroids should always be slowly stopped due to there many side effects predinsone tại một liều 2-3 mg / kg trọng lượng cơ thể cần được bắt đầu bước đầu, và sau đó tapered / hạ xuống để 1-1.5 mg / kg để xóa lesions - sau khi, steroid nên luôn luôn được chậm ngừng do có nhiều phản ứng phụ

• plasmapheresis - a procedure which removes antibodies within the body, therefore removing the IgG antibodies that are attacking the skin plasmapheresis - đó là một thủ tục loại bỏ antibodies trong cơ thể, do đó loại bỏ các IgG antibodies rằng đang tấn công da

UPDATES: RECENT ADVANCES IN PEMPHIGUS VULGARIS CAUSES AND TREATMENTS Tin cập nhật: gân đây PEMPHIGUS VULGARIS tiến trong các nguyên nhân và điều trị

Recently, the role of important immune cells interactions, specifically in the CD40/CD154 interaction have been implicated as a therapeutic mechanism in treating pemphigus. Gần đây, vai trò của các tế bào miễn dịch tương tác quan trọng, đặc biệt trong CD40/CD154 tương tác đã được implicated như là một cơ chế trong việc điều trị chữa bệnh pemphigus. A study by Aoki-Ota et al., the was published in the Journal of Investigative Dermatology, revealed that the CD40/CD154 interaction is essential for pemphigus vulgaris, and that this is the interaction that causes the anti-Desmoglein IgG antibodies from being created. Một nghiên cứu do Aoki-Ota et al., Đã được các xuất bản trong Tạp chí Investigative Khoa da liễu, bày tỏ rằng CD40/CD154 tương tác là rất cần thiết cho pemphigus vulgaris, và đó là sự tương tác này là nguyên nhân gây Desmoglein các anti-IgG antibodies đang được tạo ra từ . The group further showed that blockade of this interaction holds promise for treatments, through anti-CD154 monoclonal antibodies. Nhóm tiếp tục cho thấy, bao vây tương tác của tổ chức này hứa hẹn cho điều trị, thông qua các anti-CD154 monoclonal antibodies.

Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al . Miyo Aoki-Ota, Mari Kinoshita, Takayuki Ota et al. Tolerance induction by the blockade of CD40/CD154 interaction in pemphigus vulgaris mouse model. Journal of Investigative Dermatology (2006) 126, 105-113. Dung sai induction do, bao vây của CD40/CD154 tương tác trong pemphigus vulgaris chuột mô hình. Journal of Investigative Khoa da liễu (2006) 126, 105-113.