PEMPHIGUS VULGARIS

PEMPHIGUS VULGARIS是在皮肤正常或变红的背景起水泡的泡描绘的皮肤紊乱。

Pemphigus vulgaris是一个少见(1/1000000)自动免疫的intraepidermal恶意的疾病。 此疾病影响皮肤，以及黏膜并且是潜在威胁生命的。 Pemphigus vulgaris主要在Ashkenazi犹太下降和起始的年龄的人被找到，如果60年。

Pemphigus的原因Vulgaris

• 一个自动免疫的恶意的疾病

• 由反常自动免疫的抗体导致， IgG，被生产皮肤的一个特定组件， desmoglein 3在皮肤的表皮之内

• 攻击皮肤的要素的抗体的此回应，导致称bullae的流体充盈的泡或更大的泡的形成

Pemphigus Vulgaris从口头损害通常开始是明显第一，然后由皮肤以后水泡月跟随。 口头损害是解剖到口头黏膜的痛苦的erosins。 皮肤损害，是在范围知道，大水泡叫bullae变化从1-3 cm在diamteter。 这些可能容易地爆裂。 bullae有是非常易碎的一个非常稀薄的外面膜。 压在bullae移动可能造成bullae修改形状，与流体深之内到侧向表皮。 这些bullae由自动免疫的抗体造成细胞间的皮肤蛋白质，导致导致流体的皮肤和累计的故障的一种自动激动回应以bullae和水泡的形式。 Nikolsky的符号描述施加于皮肤将导致bullae形成的该牵引压。 Bullae破裂导致侵蚀形成，可能持续在几个月在愈合之前。 愈合包括替换侵蚀用眉头! n被着色的皮肤。 然而结疤，是少见的。 死亡可能发生从损害的传染或从长时期的类固醇使用副作用，是选择的处理。 死亡率是大约5-15%。

 



pemphigus的照片在狗，在erythematous base/inflammed皮肤显示广泛的被爆裂的bullae。

Pemphigus流行病学Vulgaris

• 经常影响患者年岁40-60和Jeweish或地中海正派

• Pemphigus经常同癌症和其他自体免疫病联系在一起，例如myasthenia gravis

pemphigus影响的外观和机体站点Vulgaris的

• 受影响的机体站点：

• 主要影响嘴

• 损害在嘴开始，然后移动影响机体的其余

• 也影响表面和头皮

• 胸口、腋窝和鼠蹊

• 压在皮肤导致损害形成并且早先损害扩展名

• 损害愈合，无需结疤： 然而，在损害离开之后，在肤色上的变化可能看

• 是致命的，如果留给未经治疗

Penphigus诊断Vulgaris

通常皮肤切片检查法的显示intraepidermal教宗通谕所盖之圆玺， eosinophiul渗入和棘层松解，提到表皮细胞的分隔。 直接和间接萤光免疫检验法、免疫球蛋白G和补全C3出现在受影响的区之内和抗体在诊断处理desmoglein 3，一个蜂窝电话黏附力分子所有帮助。 预测由下列抗体级别通常完成。

处理为Pemphigus Vulgaris

瞄准终止水泡的形成的处理。 强体松是处理中流砥柱。 辅药疗法，那在越来越少被知道有效运作沿着强体松，并且抑压形成这些水泡的免疫反应，包括环磷酰胺，并且其他免疫抑制的座席。 Intralesional类固醇比系统处理最近被发现much more作用。

• 环磷酰胺

• 强体松(类固醇)是处理-操作中流砥柱通过减少自动免疫的回应往skiin

• 应该最初开始，然后逐渐变细或者降低predinsone在2-3 mg/kg剂量体重到1-1.5 mg/kg清除损害-以后，类固醇应该总慢被终止的归结于那里许多副作用

• 血浆除去法-在机体之内去除抗体的程序，因此去除攻击皮肤的IgG抗体

更新： 最近预付款在PEMPHIGUS VULGARIS原因和处理

最近，重要免疫细胞交往的角色，在CD40/CD154交往特定地被牵连了作为一个治疗结构在对待pemphigus。 一个研究由等Aoki-Ota，在调查皮肤学日记帐被发布了，显示CD40/CD154交往为pemphigus是重要的vulgaris，并且这是导致anti-Desmoglein IgG抗体从被创建的交往。 通过anti-CD154单克抗体表示的，此交往封锁拥有承诺为处理，组进一步。

Miyo Aoki-Ota， Mari Kinoshita， Takayuki Ota等容差归纳由CD40/CD154交往封锁在pemphigus vulgaris鼠标设计。 调查皮肤学(2006) 126， 105-113日记帐。