天疱瘡尋常

天疱瘡尋常是在皮膚正常或變紅的背景起水泡的泡描繪的皮膚紊亂。

天疱瘡尋常是一個少見(1/1000000)自動免疫的intraepidermal惡意的疾病。 此疾病影響皮膚，以及黏膜并且是可能地威脅生命的。 天疱瘡尋常主要在阿什凱納茲猶太下降和起始的年齡的人被找到，如果60年。

原因的天疱瘡尋常

• 一個自動免疫的惡意的疾病

• 導致由異常自動免疫的抗體， IgG，被生產皮膚的一個特定組件，在皮膚的表皮的之內desmoglein 3

• 攻擊皮膚的要素的抗體的此回應，導致稱bullae的流體充盈的泡或更大的泡的形成

天疱瘡尋常從是口頭的損害通常開始明顯第一，然後跟隨由皮膚以後水泡月。 口頭損害是解剖到口頭黏膜的痛苦的erosins。 皮膚損害，是知道，大水泡叫bullae從1-3 cm大小不同在diamteter。 這些可能容易地爆裂。 bullae有是非常易碎的一個非常稀薄的外面膜。 壓可能造成bullae修改形狀，與在bullae移動的流體深之內到側向表皮。 這些bullae由細胞間的皮膚蛋白質的自動免疫的抗體造成，導致導致流體的皮膚和累計的故障的一種自動激動的回應以bullae和水泡的形式。 Nikolsky的符號描述施加於皮膚將導致bullae形成的該牽引壓。 Bullae破裂導致侵蝕形成，可能持續在幾個月在癒合之前。 癒合包括替換侵蝕用眉頭! n被著色的皮膚。 然而結疤，是少見的。 死亡可能發生從損害的傳染或從長時期的類固醇使用副作用，是選擇的處理。 死亡率是大約5-15%。

 



照片的天疱瘡在狗，顯示在erythematous基礎或inflammed皮膚的廣泛的被爆裂的bullae。

流行病學天疱瘡尋常

• 通常影響患者年歲40-60和Jeweish或地中海正派

• 天疱瘡經常與癌症和其他自體免疫病相關，例如肌肉衰弱gravis

天疱瘡尋常的影響的外觀和機體站點

• 機體站點影響：

• 主要影響嘴

• 損害在嘴開始，然後移動影響機體的其餘

• 也影響表面和頭皮

• 胸口、腋窩和鼠蹊

• 在皮膚的壓導致損害形成並且早先損害擴展名

• 損害癒合，无需結疤： 然而，在損害離開之後，在膚色上的變化可能被看到

• 是致命的，如果留給未經治療

尋常Penphigus的診斷

通常皮膚切片檢查法的顯示intraepidermal教宗通諭所蓋之圓璽， eosinophiul滲入和棘層松解，是指表皮細胞的分隔。 直接和間接螢光免疫檢驗法、免疫球蛋白G和補全C3出現在受影響的區之內的和抗體處理desmoglein 3，一個蜂窩電話黏附力分子在診斷的所有幫助。 預測由下列抗體級別通常完成。

天疱瘡尋常的處理

瞄準終止水泡的形成的處理。 強體松是處理中流砥柱。 輔藥療法，那知道沿著在越來越少的強體松有效運作，并且抑壓形成這些水泡的免疫反應，包括環磷酰胺，並且其他免疫抑制的座席。 比系統處理最近發現Intralesional類固醇更多作用。

• 環磷酰胺

• 強體松(類固醇)是處理-操作中流砥柱通過減少往skiin的自動免疫的回應

• 應該最初開始，然後逐漸變細或者降低在2-3 mg/kg劑量的predinsone體重到1-1.5 mg/kg清除損害-以後，類固醇應該總是遲緩地被終止的歸結於那裡許多副作用

• 血漿除去法-去除在機體之內的抗體的程序，因此去除攻擊皮膚的IgG抗體

更新： 在天疱瘡尋常的原因和處理的最近預付款

最近，重要免疫細胞交往的角色，在CD40/CD154交往特別地被牽連了作為一個治療結構在對待天疱瘡。 由等Aoki-Ota的一個研究，在調查皮膚學日記帳被發布了，顯示CD40/CD154交往為天疱瘡尋常是重要的，并且這是導致從被創建的反Desmoglein IgG抗體的交往。 通過反CD154單克抗體表示的，此交往封鎖擁有處理的承諾，組進一步。

Miyo Aoki-Ota， Mari Kinoshita， Takayuki Ota等由CD40/CD154在天疱瘡尋常的鼠標設計的交往封鎖的容差歸納。 調查皮膚學(2006) 126， 105-113日記帳。